Lymfogranulomatose: årsager, symptomer og behandling af sygdommen

Vigtigste Korn

Lymfogranulomatose: årsager, symptomer og behandling af sygdommen

Lymfogranulomatose eller Hodgkins lymfom er en onkologisk sygdom, men allerede i midten af 70'erne i det tyvende århundrede blev det anerkendt som potentielt behandlet hos de fleste patienter. I de senere år er spørgsmål om behandling af Hodgkins sygdom blevet undersøgt aktivt, og optimale behandlingsregimer er blevet udvalgt til forskellige patientgrupper.

Hvad er denne sygdom

Lymfogranulomatose er en tumor i lymfoidvævet, der udgør lymfeknuderne. Det samme væv er i milten og knoglemarven såvel som i andre organer i mindre mængder. I lymfogranulomatose udvikler læsionerne i de berørte organer - granulomer.

Lifmogranulomatosis: er det kræft eller ej?

Videnskabeligt er kræft en malign tumor, der stammer fra epitelvæv, som dækker kroppen udefra og linjer organernes lumen indefra. Lymfoidvæv hører ikke til epithelialet, derfor er lymfogranulomatose ikke kræft i ordets medicinske forstand. Hodgkins lymfom og kræft har imidlertid fælles træk:

ondartet vækst og evnen til at metastasere
udmattelse af patienten, symptomer på forgiftning;
Behovet for behandling til at dræbe transformerede celler - stråling og kemoterapi.

På husstandsniveau giver ideen om lymfogranulomatose som lymfekræft ikke anledning til særlige indvendinger fra læger.

Årsager og mekanisme for udvikling

Syge oftest unge mennesker, både mænd og kvinder, i alderen 15 til 30 år. Den anden bølge af sygelighed rammer især mænd over 50 år.

Årsagerne til sygdommen er ukendte. Det antages, at det skyldes virkningen af ioniserende stråling eller giftige stoffer, der forårsager mutationer i cellerne i lymfeknuderne. Viral skade er ikke udelukket.

Det mest karakteristiske morfologiske træk ved Hodgkins lymfom, som adskiller det fra for eksempel ikke-Hodgkins lymfomer, er tilstedeværelsen af to typer maligne celler:

gigantiske celler med mindst to kerner - Reed-Sternberg celler;
store celler med en nucleus - Hodgkin celler.

Desuden består tumoren af lymfocytter, plasmaceller og andre blodceller. Den vokser fra et center, som normalt ligger i lymfeknuderne i nakken, supraklavikulære regionen og mediastinum (mellemrummet mellem lungerne i brystet, begrænset bag rygsøjlen, foran brystbenet). Metastaser spredes gennem blodet og lymfekarrene, der påvirker lungerne, nyrerne, mave-tarmkanalen, knoglemarv.

Ved første fase påvirkes kun en lymfeknude. Den anden fase er indikeret, når mindst to grupper af lymfeknuder er påvirket på den ene side af membranen (for eksempel cervikal og i mediastinum). Den tredje gruppe - nederlaget i lymfeknuderne som top og bund af membranen, samt milten. I fjerde fase er metastaser til leveren og andre organer vedhæftet, og det primære fokus er muligvis ikke detekteret.

symptomer

Manifestationer af sygdommen kan være forskellige, men de mest karakteristiske symptomer, hvis kombination burde få lægen til at tænke på lymfogranulomatose er:

Sygdommens begyndelse kan være gradvis. I dette tilfælde opdager patienten selv forstørrede lymfeknuder, for eksempel cervikal. De er smertefri og ikke loddet til hinanden og med de omgivende væv. Andre lymfeknuder kan også øge: axillær, i mediastinum, abdominal. I dette tilfælde kan det første symptom være en klemning af mediastinumorganerne med udvikling af hoste, åndenød og svulstlidelser.

I mange tilfælde begynder sygdommen med feber og forgiftning. Der er episoder med uforklarlig stigning i kropstemperaturen til 39 grader og derover, og for en tid går temperaturen tilbage til normal. I dette tilfælde klager patienten om svær svedtendens om natten, svaghed og vægttab. Disse er tegn på forgiftning (forgiftning) af affaldsprodukter fra tumorceller.

Et andet ret specifikt symptom på sygdommen er den udbredte kløe i huden. Det forekommer hos 10-50% af patienterne.

Den typiske udvikling af Hodgkins sygdom er forbundet med lokaliseringen af det primære fokus i mediastinum, hurtig infiltrerende (infiltrerende) vækst af lymfeknuder med skade på pleura, lunger og væskeakkumulering i pleurhulen. Det ledsages af åndenød, brystsmerter, vedvarende tør hoste.

diagnostik

Patientundersøgelse, fysisk undersøgelse er obligatorisk. Metoden til bekræftelse af diagnosen er en histologisk undersøgelse af en fjernet lymfeknude (analyse af dets vævsstruktur under et mikroskop).

Patienten tager følgende tests:

fuldføre blodtal
biokemisk analyse af blod med bestemmelse af totalt protein, albumin, alkalisk phosphatase, lactat dehydrogenase, bilirubin og dets fraktioner, transaminaser, kreatinin.

I blodprøven steg halvdelen af indholdet af leukocytter (hovedsageligt neutrofiler), i de senere stadier af sygdommen bliver antallet af leukocytter, især lymfocytter, under normale. En stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden, eosinofili kan bestemmes med progressionen af processen - pancytopeni, det vil sige et fald i antallet af alle blodlegemer som følge af undertrykkelsen af bloddannelsen.

En bryst røntgen udføres i to fremspring. Hvis der ikke er nogen ændringer på roentgenogrammet, kræves computertomografi for at identificere små lymfeknuder i mediastinumet. Beregnet tomografi udføres også i tilfælde af massiv skade på lymfeknuderne, i hvilket tilfælde det hjælper med at afsløre spiring af tumoren i lungerne, brysthinden, pleuraen og perikardiet. Fluorografi af brystet giver ikke meningsfuld information til lymfogranulomatose.

Udnævnt ultralyd af lymfeknuderne, især placeret i områder, der er vanskelige for palpation - subklaver og ligger nær skjoldbruskkirtlen. Fjernelse af en af de ramte lymfeknuder. Diagnosen foretages kun efter opdagelsen i en sådan lymfeknude Reed-Sternberg-celler.

For at vurdere skeletsystemet udføre radioisotop diagnose. Hvis det registrerer læsioner i knoglerne, udføres en målrettet røntgen eller tomografi af disse områder.

Bilateral trepanobiopsy af iliacbones er også påkrævet. Dette er den eneste metode til at diagnosticere knoglemarvsskader.

I nogle tilfælde er diagnostisk laparoskopi og biopsi af leveren og milten samt metiastinoskopi eller mediastinotomi (dissektion af mediastinum) med biopsi af de ramte lymfeknuder indikeret.

Hvis hele undersøgelseskomplekset er udført, er valget af det optimale behandlingsprogram ikke vanskeligt.

behandling

Den vigtigste metode til behandling af patienter med Hodgkins lymfom er kombineret kemoradiationsterapi, som varierer i intensitet afhængigt af tumormasse volumen, det vil sige det totale antal tumorceller i alle berørte organer.

Desuden er prognosen påvirket af følgende faktorer:

massiv læsion af mediastinum;
diffus infiltration og udvidelse af milten eller tilstedeværelsen af mere end 5 læsioner i den;
vævskader uden for lymfeknuderne;
lymfeknuder i tre eller flere områder;
en stigning i ESR er større end 50 mm / h i trin A og større end 30 mm / h i trin B.

Til behandling af patienter med en initialt gunstig prognose anvendes fra 2 til 4 kurser af kemoterapi i kombination med bestråling af kun de berørte lymfeknuder. I gruppen med en mellemprognose anvendes 4-6 cykler af polykemoterapi og bestråling af de berørte områder af lymfeknuderne. Hos patienter med en dårlig prognose af sygdommen udføres 8 kurser med polykemoterapi og bestråling af zoner med et stort antal berørte lymfeknuder.

Med et gunstigt kursus opstår der en langsigtet remission af sygdommen. I svære tilfælde forværres lungens læsion, lever og udtømning øges, og nyreamyloidose udvikler sig sammen med kronisk nyresvigt. På baggrund af immunforsvaret indgår bakterielle infektioner (lungebetændelse, pyelonefrit og andre). På baggrund af Hodgkins sygdom er herpes simplex virus ofte aktiveret, tuberkulose, brucellose, toxoplasmose kan deltage. Uden behandling er forventet levetid ca. 2 år.

Hvilken læge at kontakte

Hvis du har mistanke om lymfogranulomatose, kan du kontakte en terapeut, der efter den første diagnose vil henvise patienten til en hæmatolog. Behandlingen udføres af en hæmatolog. Det er også nyttigt at besøge en immunolog og identificere risikoen for infektiøse komplikationer.

http://myfamilydoctor.ru/limfogranulematoz-prichiny-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya/

Lymfogranulomatose årsager til sygdommen

Lymfogranulomatose (andenbetegnelsen er Hodgkins lymfom) henviser til en række onkologiske sygdomme og er karakteriseret som en sygdom i lymfesystemet, hvor du kan identificere Berezovsky-Sternberg-Read-celler (forskere, der opdagede denne sygdom) i lymfevæv.

Sygdommen diagnosticeres hos børn og voksne. Mest opdaget lymfogranulomatose hos unge børn og forekommer også hos voksne i alderen 20, 50 år.

Hvad er det?

Hodgkins lymfom (synonymer: Hodgkins sygdom, Hodgkins sygdom, malignt granulom) er en malign sygdom i lymfoidvævet, der er karakteristisk for, at der er tilstedeværelsen af kæmpe Reed-Berezovsky-Sternberg-celler (engelsk), der er registreret under mikroskopisk undersøgelse af de ramte lymfeknuder.

grunde

Indtil for nylig blev lymfogranulomatose betragtet som en sygdom med infektiøs oprindelse. Det blev antaget, at dets forårsagende middel kan være tuberkulose bacillus. Mindre almindeligt blev denne rolle foreskrevet for streptokokker, Escherichia coli, bleg spirochete og diphtheria bacillus. Der var også forslag til viral etiologi af Hodgkins sygdom, men det blev heller ikke bekræftet.

I øjeblikket er det blevet fastslået, at en tumorneoplasme (hæmatosarkom og leukæmi) anses for at være en bestemt patologi for det hæmatopoietiske system, og de maligne celler i Berezovsky-Sternberg forårsager udviklingen af Hodgkins sygdom.

Også ikke fuldt ud forstået visse faktorer i livet, der kan bidrage til forekomsten af sygdommen. Disse omfatter livsstil, dårlige vaner, spisevaner og erhvervsmæssige farer. Nogle undersøgelser giver data om den mulige risiko for Hodgkins sygdom hos personer, der har haft en infektiøs mononukleose eller hudsygdomme, der arbejder i tøj- eller træbearbejdningsindustrien, i landbruget såvel som blandt apotekere og læger.

Tilfælde af Hodgkins sygdom er blevet rapporteret blandt flere medlemmer i en familie eller i et hold. Dette antyder eksistensen af rollen som en svagt virulent infektion af viral etiologi og genetisk prædisponering af organismen, men der er endnu ikke noget endelig bevis. Således er visse og nøjagtige årsager til Hodgkins sygdom endnu ikke blevet fundet.

Patologisk anatomi

Påvisning af gigantiske Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og deres mononukleære precursorer, Hodgkin-celler, i biopsiprøver er et uundværligt kriterium for diagnosen lymfogranulomatose. Ifølge mange forfattere er kun disse celler tumorceller.

Alle andre celler og fibrose er en afspejling af kroppens immunrespons på tumorvækst. Hovedcellerne af lymfogranulomatøst væv vil som regel være små, modne T-lymfocytter af fænotypen CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 med forskellige antal B-lymfocytter. I varierende grad er histiocytter, eosinofiler, neutrofiler, plasmaceller og fibrose til stede.

Derfor er der 4 hovedhistologiske typer:

Varianten med nodulær sklerose er den mest almindelige form, 40-50% af alle tilfælde. Det forekommer sædvanligvis hos unge kvinder, er ofte placeret i mediastinumens lymfeknuder og har en god prognose. Det er kendetegnet ved fibrøse ledninger, som opdeler lymfoidvævet i "knuder". Det har to hovedtræk: Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og lacunære celler. Lacunarceller er store i størrelse, har mange kerner eller en multi-lobed kerne, deres cytoplasma er bred, lys, skumagtig.
Lymfohistiocytisk variant - ca. 15% af tilfælde af Hodgkins lymfom. Oftere er mænd yngre end 35 år syge, det findes i de tidlige stadier og har en god prognose. Ældre lymfocytter dominerer, Reed-Berezovsky-Sternberg-celler er sjældne. Mulighed for lav malignitet.
Varianten med undertrykkelse af lymfoidvæv er den sjældne, mindre end 5% af tilfældene. Klinisk overensstemmende med stadium IV sygdom. Mere almindelig hos ældre patienter. Det fuldstændige fravær af lymfocytter i biopsien domineres af Reed-Berezovsky-Sternberg-celler i form af lag eller fibrøse tråde eller en kombination deraf.
Blandet cellevariant - cirka 30% af tilfælde af Hodgkins lymfom. Den hyppigste løsning i udviklingslandene er hos børn, ældre. Oftere mænd er syge, svarer klinisk til II-III-stadiet af sygdommen med typiske generelle symptomer og en tendens til generalisering af processen. Det mikroskopiske billede skelnes af en stor polymorfisme med en række Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, lymfocytter, plasmaceller, eosinofiler, fibroblaster.

Forekomsten af sygdommen er ca. 1/25 000 mennesker / år, hvilket er ca. 1% af prisen for alle maligne tumorer i verden og omkring 30% af alle maligne lymfomer.

symptomer

De første symptomer, som en person opdager, er forstørrede lymfeknuder. Udbruddet af sygdommen er karakteriseret ved forekomsten af forøgede tætte formationer under huden. De er smertefrit at røre ved og kan lejlighedsvis falde i størrelse, men øges efterfølgende igen. En signifikant stigning og smerte i lymfeknuderne observeres efter alkoholforbrug.

I nogle tilfælde er der en stigning i flere grupper af regionale lymfeknuder:

Cervikal og supraclavicular - 60-80% af tilfældene;
Mediastinale lymfeknuder - 50%.

Sammen med patientens lokale symptomer er de generelle manifestationer (gruppe B-symptomer) alvorligt forstyrret:

Overdreven svedtendens om natten (se årsagerne til overdreven sved hos kvinder og mænd);
Ukontrolleret vægttab (mere end 10% legemsvægt i 6 måneder);
Feber fortsætter i mere end en uge.

Klinik "B" karakteriserer et mere alvorligt forløb af sygdommen og gør det muligt at bestemme behovet for udnævnelse af intensiv terapi.

Blandt andre symptomer, der er karakteristiske for Hodgkins sygdom, er der:

Kløe;
ascites;
Svaghed, tab af styrke, tab af appetit
Knogler;
Hoste, brystsmerter, åndenød;
Mavesmerter, fordøjelsesbesvær.

I nogle tilfælde er det eneste symptom på Hodgkins sygdom i lang tid kun en konstant følelse af træthed.

Åndedrætsproblemer opstår med en stigning i intrathoraciske lymfeknuder. Efterhånden som knuderne vokser, klemmer de gradvis luftrøret og forårsager vedvarende hoste og andre vejrtrækningsproblemer. Disse symptomer forværres i liggende stilling. I nogle tilfælde noterer patienterne smerter i brystbenet.

Stadium af lymfogranulomatosis sygdom

Kliniske manifestationer af granulomatose stiger gradvist og går gennem 4 faser (afhængigt af forekomsten af processen og sværhedsgraden af symptomer).

Trin 1 - tumoren er placeret i lymfeknuderne i et område (I) eller i samme organ uden for lymfeknuderne.

Trin 2 - Lymfeknudernes nederlag i to eller flere områder på den ene side af membranen (top, bund) (II) eller organ og lymfeknuder på den ene side af membranen (IIE).

Trin 3 - Lymfeknudernes nederlag på begge sider af membranen (III), ledsaget af eller ikke ved organets nederlag (IIIE) eller nederlaget af milten (IIIS) eller alle sammen.

Trin III (1) - tumorprocessen er lokaliseret i den øvre del af bughulen.
Trin III (2) - Skader på lymfeknuderne i bækkenhulen og langs aorta.

Fase 4 - sygdommen spredes ud over lymfeknuder til indre organer: lever, nyrer, tarm, knoglemarv osv. Med deres diffuse læsion

For at afklare placeringen ved hjælp af bogstaverne E, S og X, er deres værdi angivet nedenfor. Hvert trin er opdelt i henholdsvis kategori A og B nedenfor.

Brevet A - Manglen på symptomer på sygdommen hos en patient

Brevet B er tilstedeværelsen af et eller flere af følgende:

uforklarligt vægttab på mere end 10% af den oprindelige i de sidste 6 måneder,
uforklarlig feber (t> 38 ° C)
kraftige sved.

Brevet E - tumoren spredes til organer og væv i nærheden af de ramte grupper af store lymfeknuder.

Brevets S-nederlag.

Brevet X er en storskoleundervisning.

diagnostik

For at identificere et malignt granulom i dag anvendes de mest moderne metoder til laboratorie- og instrumentanalyse. baseret:

på omfattende blodprøver
meget specifikke overvågningstest af niveauet af tumormarkører;
PET forskning;
MR i peritoneale organer, bryst og nakke;
Røntgenstråler;
Ultralyd af lymfeknuderne i peritoneum og bækkenområdet.

Den morfologiske status af tumoren detekteres ved hjælp af lymfeknudernes metode, eller ved fremgangsmåden til fuldstændig fjernelse af noden for at identificere dobbeltkernede store celler (Reed-Berezovsky-Sternberg). Ved hjælp af en knoglemarvsundersøgelse (efter en biopsi) udføres differentieret diagnostik, med undtagelse af andre maligne neoplasmer.

Måske udnævnelsen af cytogenetiske og molekylære genetiske tests.

Hvordan behandler Hodgkins sygdom?

Den vigtigste metode til behandling af patienter med Hodgkins sygdom er en kombination kemoradioterapi, som varierer i intensitet afhængigt af tumormasse volumen, det vil sige det totale antal tumorceller i alle de berørte organer.

Desuden er prognosen påvirket af følgende faktorer:

massiv læsion af mediastinum;
diffus infiltration og udvidelse af milten eller tilstedeværelsen af mere end 5 læsioner i den;
vævskader uden for lymfeknuderne;
lymfeknuder i tre eller flere områder;
en stigning i ESR er større end 50 mm / h i trin A og større end 30 mm / h i trin B.

outlook

Den største værdi i prognosen for lymfogranulomatose er sygdomsstadiet. Hos patienter med stadium 4 i sygdommen observeres 75% fem års overlevelse hos patienter med stadium 1-2, 95%. Prognostisk er tegn på forgiftning fattige. Tidlige tegn på sygdoms ugunstige forløb er "biologiske" indikatorer for aktivitet.

Biologiske aktivitetsindikatorer omfatter:

alfa-2-globulin mere end 10 g / l,
haptoglobin mere end 1,5 mg%
en stigning i den samlede blodprøve-ESR over 30 mm / time,
øge koncentrationen af fibrinogen mere end 5 g / l,
cerruloplasmin over 0,4 udstødningsenheder.

Hvis mindst 2 af disse 5 indikatorer overstiger de angivne niveauer, så konstateres den biologiske aktivitet af processen.

forebyggelse

Hidtil har effektiv forebyggelse af denne sygdom ikke været udviklet. Der lægges mere vægt på forebyggelse af tilbagefald, hvilket kræver en streng overholdelse af det program, der er foreskrevet til behandling af Hodgkins sygdom og gennemførelsen af det nødvendige regime og rytme i hverdagen.

Blandt de mest almindelige årsager til gentagelse af sygdommen er insolation, graviditet. Efter at have lider af denne sygdom er muligheden for graviditet acceptabel efter to år fra øjeblikket af remission.

http://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Lymfogranulomatose - klassificering, stadier og symptomer, diagnose, behandling og prognose

Hodgkins sygdom eller Hodgkins sygdom er processen med dannelse af maligne tumorer, som forekommer med dannelsen af granulomer (fokale vækst af lymfoidvæv). Ifølge statistikker er gennemsnitsincidensen 2-3 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Denne sygdom opstår som regel hos unge i alderen 20 til 30 år eller hos ældre over 60 år. Hodgkins sygdom forekommer blandt kvinder 1,5-2 gange mindre ofte.

Hvad er Hodgkins sygdom

En malign stigning i lymfoidvæv kaldes lymfogranulomatose eller Hodgkins lymfom. Et karakteristisk træk ved sygdommen er dannelsen af granulomer med gigantiske Berezovsky-Shtenberg-celler, en forstørret milt og nogle grupper af lymfeknuder (supraklavikulære, mediastinale, mandibulære). Ofte inkluderer det kliniske billede hurtigt vægttab, konstant svaghed, døsighed.

I Hodgkins lymfom forekommer udviklingen af en tumor uniceprically; fra en læsion, men med efterfølgende metastase forekommer der karakteristiske ændringer i lungerne, nyrerne, knoglemarven, organerne i mave-tarmkanalen og det genitourinære system. Årsagerne til dannelsen af maligne granulomer er ikke klare. I klinisk praksis betragtes flere teorier om forekomsten af Hodgkins sygdom: viral, genetisk og immunologisk.

Viral ætiologi bekræftes af resultaterne af kliniske undersøgelser, hvor der er en forbindelse mellem udskudt mononukleose og tilstedeværelsen i blodet af antistoffer mod Epstein-Barr-virus med forekomsten af Hodgkins lymfom. Virkningen af retrovirus, herunder humant immundefektvirus. Den arvelige ætiologi er indikeret ved hyppig forekomst af Hodgkins sygdom hos blodrelaterede. Fremkomsten af immunologisk teori skyldes sandsynligheden for transplacental overførsel af moderens lymfocytter til fostret med dannelsen af et immunrespons.

Klassificering af Hodgkins sygdom

Der er en lokal form for sygdommen (kun en gruppe lymfeknuder er berørt) og generaliseret - med fremkomsten af maligne celler i andre organer (lever, mave, lunger, hud). På topografiske grunde skelner man mellem følgende former for sygdommen:

perifere;
mediastinal;
lunge;
abdominal;
hud;
knogle;
gastrointestinal;
nervøs.

De mest almindelige lokaliseringsformer er lymfogranulomatose i lungerne og mave-tarmkanalen. Afhængig af udviklingen i den patologiske proces er Hodgkins sygdom opdelt i akut og kronisk. Den første er kendetegnet ved et hurtigt kursus (flere måneder fra den indledende fase til terminalen), et tydeligt klinisk billede. Kronisk proces langvarig, der varer flere år, er udtrykt ved alternerende cykler af eksacerbationer og asymptomatiske perioder.

Ifølge strukturen af en ondartet tumor og det kvantitative forhold mellem cellulære elementer i det, er der fire histologiske (væv) former for patologi:

Lymfe gistatsionnuyu. En tumor med en stor mængde lymfoidt væv synes at være begrænset eller udbredt ukontrolleret vækst af lymfocytter. Denne type betragtes som den mest gunstige, udvikler sig uden nekrotisk proces eller sclerosering af tumoren (udskiftning af det funktionelle bindevæv).
Nodulær sclerotisk. Denne form for patologi er den mest almindelige, der spænder fra 30 til 60% af alle tilfælde af Hodgkins sygdom. Det er præget af en udtalt spredning af bindevæv i form af knuder. Et kendetegn ved sygdommens forløb er en langsom, gradvis progression.
Blandet celle. Det udgør 20-40% af alle tilfælde af Hodgkins sygdom, manifesterer sig som multipel fibrous (bindevæv) foci og karakteriseres af et yderst ugunstigt kursus på grund af polymorf proliferation (proliferation) af blodceller, en tendens til nekrose.
Lymfoid udtømning En sjælden type Hodgkins sygdom forekommer i 5% af alle tilfælde. Det er kendetegnet ved et kraftigt fald i antallet af lymfocytter eller deres fuldstændige forsvinden. Lymfoidudtømning har to former: diffus sclerose og retikulær type. I det første tilfælde er der i de patologiske fibrøse foci klynger af Berezovsky-Sternberg eller Hodgkin-celler, og i det andet er disse patologiske gigantiske multi- eller mononukleære ændrede celler af lymfoidvævet.

etape

Afhængig af graden af spredning af tumorprocessen i den kliniske klassificering af Hodgkins sygdom er der fire faser:

Lokal (I). En gruppe lymfeknuder (I) eller et organ (IE) er påvirket.
Regionalt (II). To eller flere grupper af lymfeknuder, som er placeret på samme side af membranen (II) eller et organ, der ikke tilhører lymfesystemet (IIE), påvirkes af tumorprocessen.
Generaliseret (III). De berørte lymfeknuder er placeret på begge sider af membranen. Endvidere kan det ekstralympatiske organ (IIIE) eller milten (IIIS) påvirkes.
Dissemineret (IV). Den patologiske proces påvirker to eller flere ekstra lymfatiske organer med samtidig skade på lymfeknuderne.

http://vrachmedik.ru/894-limfogranulematoz.html

Lymfogranulomatose - hvad er det? Symptomer, typer, behandlinger og stoffer

Hurtig overgang på siden

Lymfogranulomatose, selvom det er en ondartet sygdom, betyder ikke en dødsdom og foruroligende smerte.

Kaldet Hodgkin lymfom (Thomas Hodgkin beskrev først sine symptomer), onkopatologien af lymfesystemet er i de fleste tilfælde helbredt. Og de nyeste behandlingsprotokoller, der er planlagt individuelt, minimerer negative konsekvenser.

Lymfogranulomatose - hvad er det?

Lymfogranulomatosis sygdom er en ondartet læsion af lymfesystemet, hvis primære symptom er en signifikant stigning i regionale lymfeknuder (cervikal, axillær, inguinal).

Hvis ubehandlet, spredes kræftceller til brystet eller bughulen med skade på forskellige organer. Hodgkins sygdom bekræftes ved påvisning af specifikke Reed-Berezovsky-Sternberg-celler i en mikroskopisk undersøgelse af lymfeknudevævene.

Det er vigtigt! Det skal skelnes fra Hodgkins lymfom fra inguinal lymfogranulomatose. Sidstnævnte er en veneral sygdom forårsaget af chlamydia. Symptomer på inguinal lymfogranulomatose skyldes purulent betændelse i lymfeknuderne i den urogenitale zone.

Risikoen for sygelighed fra Hodgkins sygdom er øget hos personer, der lider af:

Infektiøs mononukleose (tilstedeværelsen af Epstein-Barr-virus i kroppen forklarer sparodiske intrafamilie tilfælde af lymfogranulomatose hos nøglefamilier);
Medfødt eller erhvervet immundefekt
Autoimmun patologi (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, etc.).

Lymfogranulomatose hos børn er oftest diagnosticeret i ungdomsårene, men de maksimale incidens toppe forekommer i en senere alder: ca. 20 og efter 45 år.

Symptomer på Hodgkins sygdom, de første tegn

Symptomer på lymfogranulomatose foto

Det første tegn på forekomsten af lymfogranulomatose er en stigning i lymfeknuderne (på røntgenstrålen har de berørte lymfeknuder 0,3 af bredden) med et karakteristisk scenario:

Lokalisering - cervikal og subklavisk (70-75% af tilfældene), aksillære og lymfatiske formationer i mediastinum (15-20%), inguinal og bukhule (10%);
Størrelser - fra valnød til kyllingæg;
Smertefri og elastisk.

Mediastinal lymfogranulomatose fører til kompression af åndedrætsorganerne (bronchi, lunger), som fremkalder hoste og besvær med at trække vejret, især når man ligger ned. Hodgkins syge lymfeknuder i maven forårsager ofte komprimering af rygmarven og neurologiske symptomer (radikulopatiske rygsmerter), symptomer på mave-tarmkanalen.

Det er vigtigt! Lymfeknuder berørt af lymfogranulomatose mindskes ikke i størrelse på grund af antibiotika. Imidlertid registreres deres spontane fald og gentagne stigninger ofte.

Det overordnede billede af sygdommen suppleres af:

konstant svaghed uden nogen åbenbar grund, mangel på appetit
kløe;
ascites;
ømme knogler.

Symptomer på Hodgkins sygdom, der ofte indikerer en fælles onkologi og en dårlig prognose, omfatter:

Periodisk temperaturstigning over 38ºС;
Svær sved under søvn;
Tab af mere end 10% af vægten i seks måneder (i normal kost uden slankekure).

Afhængig af placeringen af de berørte lymfeknuder og forekomsten af onkologisk proces kan leveren, milten (splenomegali), lungerne, ryghindebetændelsen i brystkirtlen og lændehvirvelsøjlen, mindre ofte nyrerne og knoglemarven beskadiges (i tidlige stadier).

På grund af nedsat funktionalitet af immunceller hos patienter med Hodgkins sygdom diagnostiseres ofte helvedesild (herpesinfektion i huden), tilbagevendende candidiasis, ikke-infektiøs meningitis, protozoal lungebetændelse og toxoplasmose.

Med signifikant leukopeni og stigende immundefekt diagnostiseres ofte bakterielle infektioner.

Histologiske typer og stadier af Hodgkins sygdom

På baggrund af dannelsen af gigantiske specifikke Berezovsky-Sternberg-celler dannes et stort antal T-lymfocytter af ringe størrelse. Et andet element i immunsystemet - B-lymfocytter - kan ændres i retning af kvantitativ stigning og reduktion.

Den histologiske type Hodgkins lymfom bestemmer graden af onkogenicitet og foreslår sygdomsstadiet:

Lymphohistiocytisk type - små modnede T-lymfocytter og specifikke celler påvises. Ofte diagnosticeret i en ung alder, har lav onkogenicitet og det mest gunstige resultat.
Nodulær sklerose - næsten halvdelen af alle tilfælde af Hodgkins sygdom findes hos unge kvinder. En karakteristisk mikroskopisk funktion er tilstedeværelsen af specifikke celler og stor i størrelse med en ændret kerne af lacunære celler. Lymfoidvæv er sprøjtet med fibrøse tråde. Prognosen er god.
Blandet celletype - i det lymfogranulomatøse væv er der RBSh-celler, lymfocytter, eosinofiler, fibroblaster og plasmaceller. Denne type svarer til klinisk fase I-III, der ofte registreres hos børn og ældre patienter. Høj risiko for generalisering af kræft.
Lymfoidudtømning er den sjældneste histologiske variant, svarer til fase IV klinikken. I biopsi af lymfeknude findes et lagdelt arrangement af specifikke celler og fibrøse indeslutninger.

Histologiske egenskaber ved onkologiske læsioner opdages ved at tage en biopsi af forstørrede lymfeknuder.

Ifølge graden af forekomst af oncoprocess er lyphogranulomatosis opdelt i 4 faser:

Trin 1 - Nederlaget for lymfeknuderne i et område
Fase 2 - onkologi har påvirket to eller flere grupper af lymfeknuder, enten i brystet eller i maveskavheden med involvering af et nærliggende organ (II E);
Trin 3 - onkogenese af lymfeknuder i brystet (III 1) og i bukhulen (III 2) med den mulige involvering af milten (IIIS);
Trin 4 - diffus skade på lever, tarm, knoglemarv og andre organer.

Forkortelsen "A" angiver et asymptomatisk forløb af lymfogranulomatose, et tegn "B" angiver tilstedeværelsen af uønskede tegn (vægttab, overdreven svedtendens, hypertermi).

Lymfogranulomatose hos børn, især

Hodgkin lymfom hos børn under 3 år diagnosticeres i usædvanlige tilfælde. I en alder af 4-6 år findes sygdommen oftere hos drenge, men i ungdommen er køn ikke længere signifikant.

Typiske symptomer på barndom lymfogranulomatose: forstørrede cervix lymfeknuder i fravær af en inflammatorisk proces i halsen.

Ofte har patienten en subfebril temperatur (op til 37,5 ° C) og svaghed, der opstår i 1-2 uger, men den generelle tilstand af babyen er ganske tilfredsstillende.

Sygdommen kan udvikle sig hurtigt (fase IV forekommer inden for få måneder) eller langsomt fremskridt i flere år.

Behandling af Hodgkins sygdom - stoffer og teknikker

Terapeutisk taktik for lymfogranulomatose er baseret på sværhedsgraden af symptomer på sygdommen, dens stadie og blodprøveindikatorer (anæmi, lymfocytopeni, tromobocytopeni).

Indikationen for radio- eller kemoterapi er påvisningen af specifikke celler i lymfeknudebiopsien og tilstedeværelsen af CD15-antigener i blodet (undtagelsen er lymfohistiocytisk type) og CD30.

Det fulde behandlingsområde for Hodgkins lymfom omfatter:

1) Strålebehandling - lavdosisbestråling af de berørte lymfeknuder i trin I-III. Udvidelsen af zonen af ioniserende virkninger er upraktisk på grund af manglen på amplifikationseffekt.

Beregningen af den optimale dosis bestrålingsstyrke bestemmer også den minimale risiko for uønskede konsekvenser (leukæmi, giftige organskader osv.).

2) Kemoterapi - langsigtet (mindst seks måneder) indførelsen af små doser af cytostatika. Det er tilrådeligt at øge dosis i mangel af et terapeutisk resultat.

Cytostatisk behandling kombineres med stråledosis med lav dosis og administration af kortikosteroider (Prednisolon) og må ikke ordineres i trin I og IIA. I fase IV er kemoterapi en prioriteret behandlingsmetode.

3) Symptomatisk behandling - infusion af erytrocyt, blodplademasse, behandling af sygdomme, der opstår på baggrund af progressiv immundefekt.

4) Benmarvstransplantation - en moderne metode til behandling af onkologi ved hjælp af implantation af stamceller øger chancerne for genopretning betydeligt, selv i de sene stadier af Hodgkins sygdom. Den eneste ulempe er prisen er for høj.

5) Bioterapi - en innovativ teknologi, der bruger specielle monoklonale antistoffer, ødelægger kræftceller, som kemoterapeutiske stoffer, men beskadiger ikke sunde væv i kroppen.

outlook

Normalt giver et korrekt forberedt forløb af strålebehandling, suppleret med cytostatisk behandling, om nødvendigt en stabil remission. Den gunstige prognose for lymfogranulomatose bekræftes i 95% af tilfældene i fase I-II, i 70% i fase III-IV.

Mere alvorlig behandling er nødvendig for patienter, der har følgende abnormiteter i blodprøven:

leukocytose mere end 15x109 / l;
lymfocytopeni mindre end 600;
kritisk fald i hæmoglobin og albumin niveauer.

I sjældne tilfælde (oftest hos ældre patienter) udvikler sygdommen til trods for behandling eller lymfom igen i det næste 1 år.

Sådanne situationer indikerer et ekstremt aggressivt forløb af onkopatologi og minimerer chancerne for genopretning.

http://zdrav-lab.com/limfogranulematoz/

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatose er en ondartet hyperplasi af lymfoidvævet, som er karakteristisk for dannelsen af granulomer med Berezovsky-Sternberg-celler. At øge Hodgkin specifikt forskellige grupper af lymfeknuder (mandibular ofte, supraclaviculære, mediastinal), forstørret milt, lav feber, svaghed, vægttab. For at kontrollere diagnosen udføres lymfeknudebiopsi, diagnostiske operationer (thoracoscopy, laparoscopy), bryst røntgen, ultralyd, CT, knoglemarvsbiopsi. Til terapeutiske formål udføres lymfogranulomatose kemoterapi, bestråling af de berørte lymfeknuder, splenektomi.

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatose (LGM) er en lymfoproliferativ sygdom, der forekommer ved dannelsen af specifikke polymorfe cellegranulomer i de berørte organer (lymfeknuder, milt etc.). På forfatterens vegne, som først beskrev sygdommens tegn og tilbød at isolere ham i en uafhængig form, hedder Hodgkins sygdom også Hodgkins sygdom eller Hodgkins lymfom. Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins sygdom er 2,2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Unge i alderen 20-30 år hersker blandt sagerne; Den anden højde af forekomsten er over 60 år. Hos mænd udvikler Hodgkins sygdom 1,5-2 gange oftere end kvinder. I strukturen af hæmoblastose gives lymfogranulomatose tre gange hyppigheden af forekomsten efter leukæmi.

Årsager til Hodgkins sygdom

Hodgkins sygdoms ætiologi er endnu ikke blevet belyst. I dag betragtes blandt de vigtigste de virale, arvelige og immune teorier om dannelsen af Hodgkins sygdom, men ingen af dem kan betragtes som udtømmende og generelt accepterede. Til fordel for den mulige virale oprindelse af Hodgkins sygdom fremgår af dens hyppige korrelation med overført infektiøs mononukleose og tilstedeværelsen af antistoffer mod Epstein-Barr-virus. Mindst 20% af de undersøgte Berezovsky-Sternberg-celler indeholder det genetiske materiale af Epstein-Barr-virus, som har immunosuppressive egenskaber. Også den retroviruss etiologiske virkning, herunder HIV, er ikke udelukket.

Arvelige faktorers rolle indikeres ved forekomsten af den familiære form for Hodgkins sygdom og identifikationen af visse genetiske markører af denne patologi. Ifølge den immunologiske teori er der en mulighed for transplacental overførsel af moderlymfocytter til fosteret med den efterfølgende udvikling af en immunopatologisk reaktion. Den etiologiske betydning af mutagene faktorer - giftige stoffer, ioniserende stråling, lægemidler og andre i provokerende lymfogranulomatose er ikke udelukket.

Det forventes, at udviklingen af Hodgkins sygdom, er det muligt i en T-celle immundefekt, som det fremgår af faldet i alle dele af det cellulære immunsystem, overtrædelse af forholdet mellem T-hjælper og T-lyddæmper. Det vigtigste morfologiske træk malign proliferation med klamydia (i modsætning til non-Hodgkins lymfom og lymfoid leukæmi) er til stede i det lymfatiske væv af kæmpestore flercellede celler, kendt som celle-Berezovsky Reed-Sternberg og deres indledende stadier - Hodgkin mononukleære celler. Desuden indeholder tumorsubstratet polyklonale T-lymfocytter, vævshistiocytter, plasmaceller og eosinofiler. I lymfogranulomatose udvikler tumoren uniceprically - fra et enkelt fokus, normalt i de cervicale, supraklavikulære, mediastinale lymfeknuder. Muligheden for efterfølgende metastase forårsager imidlertid forekomsten af karakteristiske ændringer i lungerne, mave-tarmkanalen, nyrerne, knoglemarv.

Klassificering af Hodgkins sygdom

I hæmatologi skelne isoleret (lokal) form af Hodgkins sygdom, der påvirker en gruppe af lymfeknuder, og generaliseret - med malign proliferation i milten, lever, mave, lunger og hud. Ved lokalisering skelnes mellem perifere, mediastinale, lunge-, buk-, gastrointestinale, hud-, ben- og nervøse former for Hodgkins sygdom.

Afhængigt af hastigheden af den patologiske proces Hodgkin kan have akut for (flere måneder fra den indledende til terminale fase) og kronisk (langvarig, flerårige alternerende cykler af eksacerbationer og remissioner).

Baseret på tumorens morfologiske undersøgelse og det kvantitative forhold mellem forskellige cellulære elementer udmærker sig 4 histologiske former for lymfogranulomatose:

lymfohistiocytisk eller lymfoid overvejelse
nodulær sclerotisk eller nodulær sclerose
blandet celle
lymfoidudtømning

Grundlaget for den kliniske klassificering af Hodgkins sygdom er et kriterium for forekomsten af tumorprocessen; ifølge ham går udviklingen af Hodgkins sygdom gennem 4 faser:

Trin I (lokal) - En gruppe lymfeknuder (I) eller et ekstra lymfatisk organ (IE) påvirkes.

Trin II (regionalt) - to eller flere grupper af lymfeknuder placeret på den ene side af membranen (II) eller et ekstra lymfatisk organ og dets regionale lymfeknuder (IIE) er påvirket.

Trin III (Generaliseret) - de berørte lymfeknuder er placeret på begge sider af membranen (III). Derudover kan et ekstra lymfatisk organ (IIIE), milt (IIIS) eller de sammen (IIIE + IIIS) påvirkes.

Trin IV (dissemineret) - læsion påvirker en eller flere extralymphatic organer (lunger, lungehinden, knoglemarv, lever, nyre, mavetarmkanal, og andre.) Med samtidig læsion eller uden lymfeknude det.

For at indikere tilstedeværelsen eller fraværet af almindelige symptomer på Hodgkins sygdom i løbet af de sidste 6 måneder (feber, nattesved, vægttab), bogstaverne A eller B tilføjes til figuren, der angiver sygdomsstadiet.

Symptomer på Hodgkins sygdom

Symptomer, der er karakteristiske for Hodgkins sygdom, omfatter forgiftning, hævede lymfeknuder og forekomsten af extranodal foci. Ofte begynder sygdommen med ikke-specifikke symptomer - periodisk feber med temperaturtoppe op til 39 ° C, nattesved, svaghed, vægttab, kløe.

Ofte er den første "messenger" af Hodgkins sygdom en stigning i antallet af lymfeknuder til rådighed for palpation, hvilke patienter finder i sig selv. Oftest er det de livmoderhalske, supraklavikale lymfeknuder; mindre almindeligt - aksillær, lårbenet, inguinal. Perifere lymfeknuder er tætte, smertefri, mobile, ikke loddet til hinanden med hud og omgivende væv; strækker sig normalt i form af en kæde.

Hos 15-20% af patienterne giver lymfogranulomatosis sin debut med en stigning i mediastinale lymfeknuder. Når mediastinale lymfeknuder påvirkes, kan de første kliniske tegn på Hodgkins sygdom være dysfagi, tør hoste, kortpustetid og syndrom af ERW. Hvis tumorprocessen påvirker retroperitoneale og mesenteriske lymfeknuder, opstår der mavesmerter, hævelse af underekstremiteterne.

Blandt ekstranodale lokaliseringer i lymfogranulomatose forekommer oftest (i 25% af tilfældene) lungeskader. Lymfogranulomatose i lungerne fortsætter i henhold til typen af lungebetændelse (nogle gange med dannelsen af hulrum i lungevæv), og med involvering af pleura ledsages det af udviklingen af exudativ pleurisy.

Når knogledannelse Hodgkins sygdom ofte påvirker rygsøjlen, ribben, brystbenet, bækkenbenene; meget sjældnere - knoglerne på kraniet og rørformede knogler. I disse tilfælde er vertebralgi og osalgi noteret, hvirveldyr kan ødelægges; radiografiske ændringer udvikler sig normalt efter et par måneder. Tumorinfiltrering af knoglemarv fører til udvikling af anæmi, leuko- og trombocytopeni.

Gastrisk lymfogranulomatose forekommer med invasion af tarmens muskellag, sårdannelse i slimhinden, intestinal blødning. Komplikationer i form af perforering af tarmvæggen og peritonitis er mulige. Tegn på leverskade i Hodgkins sygdom er hepatomegali, øget alkalisk fosfataseaktivitet. Ved skader på rygmarven i flere dage eller uger kan der opstå tværgående forlamning. I den terminale fase af Hodgkins sygdom kan en generaliseret læsion påvirke hud, øjne, mandler, skjoldbruskkirtlen, brystkirtler, hjerte, testikler, æggestokke, livmoder og andre organer.

Diagnose af Hodgkins sygdom

Forøgelsen af perifere lymfeknuder, lever og milt sammen med kliniske symptomer (feberfeber, svedtendens, vægttab) forårsager altid onkologiske problemer. I tilfælde af Hodgkins sygdom spiller instrumentelle billedteknikker en støttende rolle.

Pålidelig verifikation, korrekt opdeling og passende valg af metoden til behandling af Hodgkins sygdom er kun mulig efter den morfologiske diagnose. For at indsamle diagnostisk materiale er der vist en biopsi af perifere lymfeknuder, diagnostisk thoracoscopy, laparoskopi, laparotomi med splenektomi. Kriteriet for at bekræfte Hodgkins sygdom er påvisning af kæmpe Berezovsky-Sternberg-celler i testprøven. Identifikation af Hodgkin-celler antyder kun en passende diagnose, men kan ikke tjene som grundlag for udpegelsen af en særlig behandling.

I systemet til laboratoriediagnose af Hodgkins sygdom undersøges et fuldstændigt blodtal, blodbiokemiske parametre, der vurderer leverfunktion (alkalisk fosfat, transaminase) nødvendigvis. Hvis der er mistanke om knoglemarv, udføres en sternal punktering eller trepanobiopsy. I forskellige kliniske former såvel som at bestemme scenen for Hodgkins sygdom er bryst- og abdomen-radiografi, CT, abdominal ultralyd og retroperitonealvæv, mediastinal CT, lymfoscintigrafi, skeletskintigrafi mv. Påkrævet.

Differentiering af lymfogranulomatose og lymfadenit af forskellige etiologier (med tuberkulose, toxoplasmose, actinomycosis, brucellose, infektiøs mononukleose, angina, influenza, rubella, sepsis, aids) kræves i differentialdiagnostisk plan. Desuden er sarcoidose, ikke-Hodgkin lymfomer, cancer metastaser udelukket.

Behandling af Hodgkins sygdom

Moderne tilgange til behandling af Hodgkins sygdom er baseret på muligheden for en fuldstændig kur mod denne sygdom. I dette tilfælde skal behandlingen være faset, kompleks og under hensyntagen til sygdomsstadiet. I Hodgkins sygdom anvendes strålebehandlinger, cyklisk polykemoterapi, en kombination af strålebehandling og kemoterapi.

Som en uafhængig metode anvendes strålebehandling i fase I-IIA (læsioner af enkelt lymfeknuder eller et enkelt organ). I disse tilfælde kan bestråling foregå ved fjernelse af lymfeknuder og splenektomi. Ved lymfogranulomatose udføres subtotal eller total bestråling af lymfeknuderne (cervikal, axillær, supraklavikulær, subklaverisk, intrathoracisk, mesenterisk, retroperitoneal, inguinal), spændende både de grupper af berørte og uændrede lymfeknuder (sidstnævnte til forebyggende formål).

Kombineret kemoterapi behandling ordineres til patienter med fase IIB og IIIA: Først indledende polykemoterapi med bestråling af kun forstørrede lymfeknuder (i henhold til minimumsprogrammet), derefter bestråling af alle andre lymfeknuder (i henhold til det maksimale program) og understøttelse af polykemoterapi i de næste 2-3 år.

Ved dissemineret IIIB- og IV-stadier af Hodgkins sygdom anvendes cyklisk polykemoterapi til at fremkalde remission og på stadiet at opretholde remissioncykler af lægemiddelbehandling eller radikal bestråling. Polychemoterapi til lymfogranulomatose udføres i overensstemmelse med ordninger specielt udviklet i onkologi (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR osv.).

Resultaterne af terapien kan være:

fuldstændig remission (forsvinden og fravær af subjektive og objektive tegn på Hodgkins sygdom i 1 måned)
delvis remission (reduktion af subjektive tegn og reduktion i størrelsen af lymfeknuder eller extranodal foci med mere end 50% inden for 1 måned)
klinisk forbedring (reduktion af subjektive tegn og reduktion i størrelsen af lymfeknuder eller extranodal foci med mindre end 50% inden for 1 måned)
manglende dynamik (bevarelse eller progression af tegn på Hodgkins sygdom).

Prognose for lymfogranulomatose

Til fase I og II lymfogranulomatose er tilbagefaldsfrit 5-årig overlevelse efter behandling 90%; i fase IIIA - 80%, i fase IIIB - 60% og i fase IV - mindre end 45%. Ufordelagtige prognostiske tegn er den akutte udvikling af Hodgkins sygdom; massive lymfeknuder konglomerater mere end 5 cm i diameter; udvidelse af mediastinumskyggen med mere end 30% af brystvolumenet; samtidig skade på 3 eller flere grupper af lymfeknuder, milt histologisk variant lymfoid udtømning mv

Tilbagefald af Hodgkins sygdom kan forekomme i strid med regimen af vedligeholdelsesbehandling, fremkaldt af fysisk anstrengelse, graviditet. Patienter med Hodgkins sygdom bør observeres af en hæmatolog eller onkolog. Prækliniske stadier af Hodgkins sygdom kan i nogle tilfælde detekteres under profylaktisk fluorografi.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Lymfogranulomatose (Hodgkins sygdom) - årsager, symptomer, diagnose, behandling og prognose.

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge. Enhver medicin har kontraindikationer. Høring kræves

Lymfogranulomatose (Hodgkins lymfom) er en neoplastisk sygdom i blodsystemet, hvori tumorceller dannes fra modne celler af lymfoidvæv (formodentlig fra B-lymfocytter). Sygdommens begyndelse er præget af en specifik læsion af en gruppe lymfeknuder med en gradvis spredning af tumorprocessen til andre organer (milt, lever osv.). I de ramte lymfeknuder identificeres Hodgkin og Reed-Berezovsky-Sternberg tumorceller, hvilket er et kendetegn ved denne sygdom.

Forløbet af sygdommen er relativt langsomt, men uden passende behandling udvikler manglen på mange indre organer, hvilket fører til døden.

I strukturen af alle humane tumorsygdomme udgør Hodgkin lymfom ca. 1%. Hyppigheden af forekomsten af denne sygdom er 2 til 5 tilfælde pr. 1 million indbyggere om året. Sygdommen kan påvirke mennesker i alle aldre, men der er to toppe i forekomsten - den første er mellem 20 og 30 år (som er et træk ved Hodgkins sygdom), og den anden er over 50 år (typisk for de fleste tumorer). Mænd bliver syge 1,5 - 2 gange oftere end kvinder.

Interessante fakta

For første gang blev det kliniske billede af sygdommen beskrevet i 1832 af Thomas Hodgkin, hvorefter den blev navngivet.
En stigning i submandibulære lymfeknuder observeres hos 80% af helt sunde mennesker. En langvarig stigning i andre grupper af lymfeknuder kan være tegn på Hodgkins sygdom.
Med den rigtige tilgang kan lymfogranulomatose fuldstændigt helbredes (remission kan observeres i årtier).
Japanske og afrikanske amerikanere får lymfogranulomatose mindre hyppigt end europæere.

Hvad er leukocytter?

Leukocytstruktur og funktion

Leukocytter beskytter kroppen mod både ydre faktorer (bakterier, vira, toksiner) og fra indre skader (tilvejebringer antitumorimmunitet). De har som alle blodceller en cellemembran indeholdende cytoplasma (et levende celles indre miljø), forskellige organoider (strukturelle komponenter) og biologisk aktive stoffer. Et særpræg ved leukocytter er tilstedeværelsen af en kerne i dem, såvel som fraværet af deres egen farve (se leukocytter under et mikroskop er kun mulig ved anvendelse af specielle farvestoffer).

Afhængig af den udførte struktur og funktion udmærker de sig:

basofile;
eosinofiler;
neutrofiler;
monocytter;
lymfocytter.

basofile
Store leukocytter involveret i udviklingen af allergiske og inflammatoriske reaktioner. De indeholder et stort antal biologisk aktive stoffer (serotonin, histamin og andre), som frigives i det omgivende væv, når cellerne destrueres. Dette fører til en lokal udvidelse af blodkar (og nogle andre reaktioner), som letter adgangen til andre leukocytter til stedet for inflammation.

eosinofiler
Disse celler kan også bevæge sig i fokus for inflammation, hvor de udfører deres beskyttelsesfunktion. Den vigtigste virkningsmekanisme for eosinofiler er forbundet med destruktion og absorption af fremmede stoffer (bakterier og deres toksiner, forskellige parasitter, tumorceller) samt fremstilling af specifikke antistoffer, der bidrager til destruktion af fremmede stoffer.

neutrofiler
De udgør mellem 45 og 70% af alle blodleukocytter. Neutrofile er i stand til at absorbere små udenlandske materialer (fragmenter af bakterier, svampe). Absorberede partikler ødelægges på grund af tilstedeværelsen i neutrofile cytoplasma af særlige stoffer med antibakteriel virkning (denne proces kaldes phagocytose). Efter absorption og destruktion af fremmede partikler dør neutrofilen sædvanligvis og frigiver i det omgivende væv et stort antal biologisk aktive stoffer, som også har antibakteriel aktivitet og understøtter inflammationsprocessen.

Normalt repræsenteres det absolutte antal neutrofiler i det perifere blod af modne celler, der har en segmenteret kerne (segmenterede former). Yngre neutrofiler findes i mindre tal, som har en langstrakt kerne bestående af et segment (båndformer). Denne adskillelse er vigtig i diagnosen af forskellige infektiøse processer, hvor der er en signifikant stigning i den absolutte og procentdel af unge former for neutrofiler.

monocytter
De største perifere blodlegemer. De er dannet i knoglemarv (hovedsageligt det humane hæmopoietiske organ) og cirkulerer i blodet i 2 til 3 dage, hvorefter de passerer ind i vævene i kroppen, hvor de omdannes til andre celler, der kaldes makrofager. Deres vigtigste funktion er absorptionen og ødelæggelsen af fremmedlegemer (bakterier, svampe, tumorceller) samt deres egne leukocytter, der døde i fokus for inflammation. Hvis det skadelige middel ikke kan ødelægges, akkumulerer makrofager sig i store mængder og danner den såkaldte cellevæg, som forhindrer spredning af den patologiske proces i kroppen.

lymfocytter
Lymfocytter tegner sig for mellem 25 og 40% af alle leukocytter i kroppen, men kun 2 til 5% er i perifert blod, og resten er i væv fra forskellige organer. Disse er immunsystemets hovedceller, som regulerer aktiviteten af alle andre leukocytter, og er også i stand til at udføre en beskyttende funktion.

Afhængig af funktionen skelnes de:

B lymfocytter. Ved kontakt med en fremmed agent begynder disse celler at producere specifikke antistoffer, hvilket fører til ødelæggelsen heraf. Nogle af B-lymfocytterne omdannes til såkaldte hukommelsesceller, som i lang tid (i årevis) opbevarer information om et fremmed stof, og når de genindtræder i kroppen, fører de til et hurtigt og stærkt immunrespons.
T-lymfocytter. Disse celler er direkte involveret i genkendelse og destruktion af fremmede og egne tumorceller (T-killere). Derudover regulerer de aktiviteten af andre celler i immunsystemet, forstærker (T-hjælpere) eller svækkelse (T-suppressor) immunrespons.
NK celler (natural killers). Deres vigtigste funktion er at ødelægge tumorcellerne i deres egen organisme såvel som celler inficeret med vira.

Størstedelen af leukocytter er i blodet. I mindre mængder er disse celler indeholdt i næsten alle væv i kroppen. I tilfælde af en patologisk proces (infektion i kroppen, dannelse af en tumorcelle) destrueres en vis del af leukocytterne øjeblikkeligt, og forskellige biologisk aktive stoffer frigives fra dem, hvis formål er at neutralisere det skadelige middel.

Forøgelse af koncentrationen af disse stoffer fører til, at endnu flere hvide blodlegemer begynder at strømme fra blodet til læsionen (denne proces kaldes kemotaxis). De er også inkluderet i processen med at neutralisere det skadelige middel, og deres ødelæggelse fører til frigivelsen af en endnu større mængde biologisk aktive stoffer. Resultatet af dette kan være fuldstændig ødelæggelse af den aggressive faktor eller dens isolering, som forhindrer yderligere spredning i hele kroppen.

Hvor dannes leukocytter?

De første blodlegemer begynder at optræde i embryoet i slutningen af den tredje uge af fosterudvikling. De er dannet af et specielt embryonvæv - mesenchyme. I fremtiden udfører forskellige organer i visse udviklingsstadier den hematopoietiske funktion.

Hæmatopoietiske organer er:

Lever. Bloddannelse i dette organ begynder fra 8 til 9 uger med intrauterin udvikling. I leveren er dannelsen af alle fostrets blodceller. Efter at barnet er født, hæmmes den hæmatopoietiske funktion af leveren, men der er stadig "dvalende" foci for bloddannelse, der kan reaktiveres i nogle sygdomme.
Spleen. Fra 11-12 uger med intrauterin udvikling migrerer hæmatopoietiske celler fra leveren til milten, hvilket resulterer i, at alle typer blodceller begynder at danne sig i den. Efter fødslen er denne proces delvis hæmmet, og milten omdannes til et organ i immunsystemet, hvor lymfocytdifferentiering (endelig modning) forekommer.
Thymus (tymus kirtel). Dette er et lille organ placeret i de øvre sektioner af brystet. Thymusdannelse forekommer i slutningen af 4 uger med intrauterin udvikling, og i 4 til 5 uger migrerer hæmatopoietiske celler fra leveren til det, som differentieres i T-lymfocytter. Efter puberteten ses et gradvist fald i størrelse og funktion af tymus kirtel (alder involution), og i alderen 40-50 år er mere end halvdelen af tymus kirtel erstattet af fedtvæv.
Lymfeknuder. I de tidlige stadier af embryonisk udvikling migrerer hæmatopoietiske celler fra leveren til lymfeknuderne, som differentieres i T-lymfocytter og B-lymfocytter. Enkelt lymfocytter i lymfeknuderne kan bestemmes så tidligt som den 8. uge med intrauterin fosterudvikling, men deres massive vækst sker i løbet af den 16. uge. Når en person er født, udfører lymfeknuderne også en beskyttende funktion, der er en af de første beskyttende barrierer i kroppen. Når forskellige bakterier, vira eller tumorceller går ind i lymfeknuderen, begynder de at forøge dannelsen af lymfocytter, der tager sigte på at neutralisere truslen og forhindre dens yderligere spredning i hele kroppen.
Rød knoglemarv. Knoglemarv er et særligt stof placeret i hulrummene i knoglerne (bækken, brystbenet, ribben og andre). Ved den fjerde måneds intrauterin udvikling begynder foci for bloddannelse at forekomme i den, og efter fødslen af et barn er det det primære sted for dannelsen af blodlegemer.

Hvordan dannes leukocytter?

Dannelsen af leukocytter, som andre blodceller, begynder i den embryonale periode. Deres tidligste forfædre er de såkaldte hæmatopoietiske stamceller. De optræder i perioden med intrauterin udvikling af fosteret og cirkulerer i menneskekroppen indtil slutningen af sit liv.

Stamcellen er ret stor. Dens cytoplasma indeholder en nucleus indeholdende DNA molekyler (deoxyribonukleinsyre). DNA består af mange underenheder - nucleosider, som kan kombinere med hinanden i forskellige kombinationer. Ordningen og sekvensen af interaktionen mellem nucleosider i DNA-molekyler bestemmer, hvordan cellen udvikler sig, hvilken struktur den vil have, og hvilke funktioner den vil udføre.

Ud over kernen i stamcellen er der en række andre strukturer (organoider), der understøtter opretholdelsen af vitale processer og metabolisme. Tilstedeværelsen af alle disse komponenter tillader stamcellen om nødvendigt at transformere (differentiere) til en hvilken som helst blodcelle. Differentieringsprocessen sker i adskillige successive faser, hvor hver enkelt ændring observeres i cellerne. Ved at erhverve specifikke funktioner kan de ændre deres struktur og form, formindske størrelsen, tabe kernen og nogle organoider.

Fra stamceller dannes:

myelopoiesis precursor celler;
progenitorceller af lymfopoiesis.

Forløberceller af myelopoiesis
Disse celler har en mere begrænset evne til at differentiere. Deres vækst og udvikling opstår i knoglemarv, og resultatet er frigivelsen i blodbanen af overvejende modne cellulære elementer.

Fra stamcellerne fra myelopoiesis dannes:

Erythrocytter er de mest talrige cellulære elementer i blodet, der transporterer ilt i kroppen.
Blodplader er små blodplader, der er involveret i at stoppe blødning, når skibene er beskadiget.
Nogle typer af leukocytter er basofiler, eosinofiler, neutrofiler og monocytter.

Lymphopoiesis precursorceller
Ældre T-lymfocytter og B-lymfocytter dannes fra disse celler i knoglemarven, som overføres med blod til tymus, milt og lymfeknuder, hvor deres differentieringsprocesser slutter.

Hvad er lymfogranulomatose?

En masse mutationer opstår konstant i den menneskelige krop, som er baseret på det forkerte interaktion mellem nukleosider i DNA-molekyler. Således dannes tusinder af potentielle tumorceller hvert minut. Under normale forhold, når sådanne mutationer opstår, udløses en genetisk programmeret celle selvdestruktionsmekanisme, som forhindrer dens vækst og yderligere reproduktion. Det andet niveau af beskyttelse er kroppens immunitet. Tumorceller opdages hurtigt og destrueres af celler i immunsystemet, hvilket resulterer i, at tumoren ikke udvikler sig.

I tilfælde af krænkelse af de beskrevne mekanismers aktiviteter eller som følge af andre uidentificerede grunde, ødelægges mutantcellen ikke. Denne proces er grundlaget for Hodgkins lymfom, hvor dannelsen af en tumorcelle formodentlig forekommer fra en muteret B-lymfocyt (ifølge nogle forskere kan en tumor være dannet af T-lymfocytter). Denne celle har evnen til ukontrolleret division, hvilket resulterer i dannelsen af mange af sine kopier (kloner).

De vigtigste tumorceller for lymfogranulomatose er Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og Hodgkin-celler, opkaldt efter forskerne involveret i undersøgelsen af denne sygdom. I starten begynder tumorprocessen med udseendet af disse celler i et af lymfeknuderne i kroppen. Dette medfører aktivering af en række defensive reaktioner - mange leukocytter (lymfocytter, neutrofiler, eosinofiler og makrofager) migrerer til lymfeknudepunktet, hvis formål er at forhindre spredning af tumorceller i hele kroppen og deres ødelæggelse. Resultatet af de beskrevne processer er dannelsen omkring celleskaftens tumorceller og dannelsen af tætte fibre (cicatricial) ledninger, som vokser over hele lymfeknudepunktet og danner det såkaldte granulom. På grund af udviklingen af inflammatoriske reaktioner opstår der en signifikant stigning i størrelsen af lymfeknudepunktet.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan tumorkloner migrere til andre lymfeknuder (som ligger nær næsten alle væv og organer) såvel som til de indre organer selv, hvilket vil føre til udviklingen af de ovenfor beskrevne patologiske reaktioner. I sidste ende bliver det normale væv af lymfeknude (eller andet berørt organ) forskudt ved at udvide granulomer, hvilket fører til en overtrædelse af dets struktur og funktioner.

Årsager til Hodgkins sygdom

Årsagen til Hodgkins lymfom, ligesom de fleste tumorsygdomme, er endnu ikke blevet fastslået.

Der er udført mange undersøgelser, der har til formål at identificere forholdet mellem lymfogranulomatose og eksponering for almindelige onkogener (faktorer der øger risikoen for udvikling af tumorsygdomme) - ioniserende stråling og forskellige kemiske stoffer, men pålidelige data, der bekræfter forbindelsen mellem dem, blev ikke modtaget.

I dag er de fleste forskere af den opfattelse, at smitsomme stoffer spiller en vigtig rolle i udviklingen af Hodgkins sygdom såvel som forskellige lidelser i kroppens immunsystem.

Faktorer, som øger risikoen for at udvikle Hodgkins sygdom, er:

virussygdomme;
immunodeficiency tilstande
genetisk prædisponering.

Virussygdomme

Virus er fragmenter af DNA-molekyler, der trænger ind i kroppens celler og indføres i deres genetiske apparat, med det resultat at cellen begynder at producere nye virale fragmenter. Når den beskadigede celle ødelægges, kommer de nydannede vira ind i det ekstracellulære rum og inficerer nabokeller.

Den eneste faktor, hvis virkning på udviklingen af Hodgkins lymfom er blevet bevist, er Epstein-Barr-viruset, som tilhører herpesvirusfamilien og forårsager infektiøs mononukleose. Virusen påvirker hovedsageligt B-lymfocytter, hvilket fører til deres forbedrede opdeling og destruktion. Virusets DNA findes i kernerne i Reed-Berezovsky-Sternberg-tumorcellerne i mere end halvdelen af patienterne med Hodgkins sygdom, hvilket bekræfter dets deltagelse i tumordegenerationen af lymfocytter.

Immundefekt tilstand

Det har været videnskabeligt bevist, at personer med erhvervet immundefekt syndrom (AIDS) er berettiget til at udvikle lymfogranulomatose. Først og fremmest er det forbundet med en øget risiko for infektion ved forskellige infektioner, herunder Epstein-Barr-viruset. Derudover udvikler og inficerer den humane immundefektvirus (forårsager AIDS) T-lymfocytter, hvilket fører til et fald i kroppens antitumorforsvar.

Risikoen for at udvikle Hodgkins lymfom er også noget forøget hos personer, der tager medicin, der undertrykker immunsystemet (ved behandling af neoplastiske sygdomme eller i organtransplantationer).

Genetisk prædisponering

Symptomer på Hodgkins sygdom

De kliniske manifestationer af denne sygdom er meget forskellige. Sygdommen varer lang tid uden symptomer og er ofte diagnosticeret allerede i de senere udviklingsstadier.

Manifestationer af Hodgkins sygdom er:

hævede lymfeknuder;
symptomer forårsaget af skade på indre organer
systemiske manifestationer af sygdommen.

Lymfadenopati (lymfadenopati)

Den første og konstante manifestation af Hodgkins sygdom er en stigning i en eller flere grupper af lymfeknuder, der forekommer på baggrund af fuldstændig velvære. Normalt er de submandibulære og livmoderhalske lymfeknuder primært påvirket (observeret i mere end halvdelen af tilfældene), men primær skade på den aksillære, inguinale eller enhver anden gruppe af lymfeknuder er mulig. De øges (kan nå gigantiske størrelser), bliver en tæt elastisk konsistens, sædvanligvis smertefri, let forskydet under huden (ikke loddet til det omgivende væv).

Fremtiden spredes processen fra top til bund, hvilket påvirker brystets lymfeknuder, underliv, bækkenorganer, nedre ekstremiteter. Nederlaget for de perifere lymfeknuder er normalt ikke ledsaget af en forringelse af patientens helbredstilstand, indtil deres størrelse øges så meget, at de begynder at presse de tilstødende væv og organer, hvilket vil føre til udseendet af de tilsvarende symptomer.

De hyppigste manifestationer af lymfeknudeforstørrelse i lymfogranulomatose kan være:

Hoste. Vises, når man klemmer bronkierne og opstår som følge af irritation af hostreceptorer. Hosten er normalt tør, smertefuld og ikke lettet af konventionelle antitussive lægemidler.
Åndenød. Følelsen af luftmangel kan forekomme som følge af at klemme lungevævet direkte eller luftrøret og store bronchi, hvilket gør det svært for luften at passere til lungerne og ryggen. Afhængig af sværhedsgraden af kompression af luftveje kan dyspnø optræde under fysisk anstrengelse af varierende intensitet eller endog i ro.
Slukningsforstyrrelse. Forstørrede intrathoraciske lymfeknuder kan presse spiserørets lumen og forhindre passage af mad gennem den. I starten er det svært at sluge fast og grov mad, og i sidste ende (med en udpræget klemning af spiserøret) - og flydende mad.
Hævelse. Venøst blod fra hele kroppen samles i de øvre og nedre hulve (fra henholdsvis den øvre og den nedre halvdel af kroppen), som strømmer ind i hjertet. Ved klemning af vena cava forekommer der en stigning i venetryk i alle organer, hvorfra blod strømmer ind i det. Som et resultat forlader en del af væsken den vaskulære seng og suger de omgivende væv, der danner ødem. Klemning af den overlegne vena cava kan manifesteres ved hævelse af ansigt, nakke, hænder. Klemning af den ringere vena cava er karakteriseret ved hævelse af benene og en forøgelse af de indre organer (lever, milt) som følge af forstyrret udstrømning af blod fra dem.
Fordøjelsesforstyrrelser. At klemme bestemte områder af tarmen fører til en længere opdagelse af mad i den, hvilket kan manifestere sig som abdominal distention, forstoppelse, skiftevis med diarré (diarré). Derudover kan nekrose (vævsdød) udvikles ved klemning af blodkar, som leverer blod til tarmvæggene. Dette vil føre til akut intestinal obstruktion, der kræver akut kirurgisk indgreb.
Nederlaget i nervesystemet. Helt sjældent fænomen med lymfogranulomatose. Det skyldes primært at klemme rygmarven med forstørrede lymfeknuder, hvilket kan føre til nedsat følsomhed og fysisk aktivitet i visse områder af kroppen (normalt i benene, arme).
Nyreskade. Det er også et ret sjældent symptom på Hodgkins lymfom, der er forårsaget af hævede lymfeknuder i lændehvirvelsområdet og klemning af nyrevævet. Hvis en nyre er berørt, kan kliniske manifestationer være fraværende, da den anden vil fungere normalt. Med markeret bilateral lymfatisk forstørrelse kan begge organer påvirkes, hvilket fører til udvikling af nyresvigt.

Symptomer på grund af skade på indre organer

Ligesom enhver tumorsygdom er Hodgkins lymfom tilbøjelig til metastase, det vil sige migrering af tumorceller i ethvert væv i kroppen (med udviklingen af de ovenfor beskrevne patologiske reaktioner og dannelsen af granulomer).

Manifestationer af skade på indre organer kan være:

Forstørret lever (hepatomegali). Nederlaget for dette organ ses hos mere end halvdelen af patienterne. Udviklingen af patologiske processer i leveren fører til en forøgelse af dens størrelse. Udvidende granulomer udskifter gradvist normale leverceller, hvilket fører til forstyrrelse af alle organfunktioner.
Forstørret milt (splenomegali). Dette symptom forekommer hos ca. 30% af patienterne med Hodgkins sygdom og er karakteristisk for de senere stadier af sygdommen. Den forstørrede milt er tæt, smertefri og forårsager normalt ikke ubehag for patienten.
Krænkelse af blod i knoglemarv. Ved kolonisering af knoglehuler af tumorceller kan gradvis udskiftning af det normale væv af den røde knoglemarv forekomme, hvilket fører til en krænkelse af dets hæmatopoietiske funktion. Resultatet af denne proces kan være udviklingen af aplastisk anæmi, som er karakteriseret ved et fald i antallet af alle cellulære elementer i blodet.
Nederlaget af skeletsystemet. Ud over den nedsatte hæmatopoietiske funktion af knoglemarven kan tumormetastaser føre til skade på selve knoglervævet. Som følge heraf er strukturen og styrken af knoglerne forstyrret, hvilket kan manifestere sig som smerte i det berørte område og patologiske brud (som følge af minimal belastning). Kroppen på hvirvlerne, brystbenet, bækkenets ben er oftest ramt, mere sjældent ribbenene, de lange rørformede knogler af arme og ben.
Nederlag af lungerne. Det bemærkes i 10-15% af tilfældene og oftest på grund af spiring af den patologiske proces med forstørrede lymfeknuder. Som regel ledsages der ikke i starten af nogen symptomer. I de senere stadier af sygdommen med massive læsioner af lungevævet kan åndenød, hoste og andre manifestationer af respirationssvigt forekomme.
Kløende hud. Dette symptom skyldes en stigning i antallet af leukocytter i alle lymfeknuder og andre organer. Når disse celler ødelægges, frigives mange biologisk aktive stoffer fra dem, hvoraf nogle (histamin) fører til en brændende fornemmelse og smerte i et bestemt område af huden. I de senere stadier af sygdommen kan kløe også skyldes en stigning i koncentrationen af bilirubin i blodet (forekommer, når udløb af galde fra leveren forstyrres).

Disse symptomer er de hyppigste og vigtige med hensyn til diagnose og behandling af Hodgkins lymfom. Imidlertid kan specifikke granulomer i Hodgkins sygdom dannes i stort set ethvert menneskeligt organ, der forstyrrer dets struktur og funktion, hvilket kan manifestere sig i en lang række symptomer.

Baseret på disse manifestationer (såvel som efter omhyggelig undersøgelse af patienten) identificeres 4 stadier af sygdommen, som bestemmes af antallet af berørte lymfeknuder eller andre indre organer. At bestemme scenen for Hodgkins sygdom er ekstremt vigtig for korrekt behandling af behandling og forudsigelse af dets resultater.

Afhængig af graden af forekomst af tumorprocessen er der:

Jeg scene. Det er karakteriseret ved skade på en gruppe lymfeknuder eller et ikke-lymfoidt organ (lever, lunger osv.). På dette stadium er sygdommens kliniske manifestationer næsten altid fraværende, og forstørrede lymfeknuder kan blive et uheldigt fund under den profylaktiske undersøgelse.
Trin II. Flere grupper af lymfeknuder over eller under membranen (respiratorisk muskel, der adskiller brystet fra bukets organer) påvirkes, og granulomer findes i ikke-lymfoide organer. Kliniske manifestationer af sygdommen forekommer hyppigere end i første fase.
Trin III. Karakteriseret af en stigning i mange grupper af lymfeknuder på begge sider af membranen, samt tilstedeværelsen af flere granulomer i forskellige organer og væv. I absolutte fleste patienter i fase III påvirkes milten, leveren og knoglemarven.
VI stadium. Det er kendetegnet ved en læsion af et eller flere indre organer eller væv med en markant krænkelse af deres struktur og funktion. Forstørrede lymfeknuder på dette stadium bestemmes i halvdelen af sagerne.

Systemiske manifestationer af sygdommen

Lymfogranulomatose, som alle neoplastiske sygdomme, fører til en overtrædelse af adaptive reaktioner og en generel udtømning af kroppen, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en række symptomer.

Systemiske manifestationer af Hodgkins sygdom kan være:

Øget kropstemperatur. Det er en af de mest specifikke manifestationer af sygdommen. Normalt er der en bølge-lignende stigning i temperatur op til 38 - 40ºі, som ledsages af muskelsmerter, kuldegysninger (koldt og rystende) og kan vare op til flere timer. Temperaturen falder ret hurtigt og ledsages altid af kraftig sved. Typisk registreres feberbeslag hvert par dage, men som sygdommen skrider frem, forkortes intervallet mellem dem.
Svaghed og træthed. Disse symptomer vises normalt på fase III - IV af sygdommen. Deres udseende skyldes både direkte væksten og udviklingen af tumorceller (der forbruger en stor andel af næringsstoffer reserver af organismen) og aktiveringen (efterfulgt af udtømning) beskyttende systemer i kroppen, for at bekæmpe tumoren. Patienterne er trægte, konstant søvnige, tolererer ikke nogen fysisk aktivitet, koncentrationen er ofte forstyrret.
Vægtreduktion. Unormalt vægttab er mere end 10% af den oprindelige kropsvægt i 6 måneder. Denne tilstand er karakteristisk for de terminale stadier af Hodgkins sygdom, når kroppen er udtømt, og manglen på mange indre organer udvikler sig. I første omgang forsvinder subkutant fedt i arme og ben, derefter i underlivet, ansigtet og ryggen. I terminale stadier er der et fald i muskelmassen. Generel svaghed stiger, op til et fuldstændigt tab af selvbetjeningsevne. Afdrivning af kroppens reserveanlæg og stigende funktionelle utilstrækkelighed af de indre organer kan føre til patientens død.
Hyppige infektioner. På grund af overtrædelsen af immunsystemet, såvel som resultatet af en generel udtømning af beskyttelsesreserverne, er menneskekroppen udsat for mange patogener i miljøet. Denne tilstand forværres ved brug af kemoterapi og strålebehandling (som anvendes til behandling af sygdommen). Når Hodgkins sygdom kan udvikle virussygdomme (vildkopper forårsaget af herpes zoster), svampeinfektioner (candidiasis, kryptokokhindebetændelse) og bakterielle infektioner (lungebetændelse og andre).

Diagnose af Hodgkins sygdom

Diagnose af Hodgkins lymfom er en ret kompliceret proces, som er forbundet med usikkerheden af de fleste symptomer på sygdommen. Dette er grunden til den sene diagnose og den sene start af behandlingen, som ikke altid er effektiv i de sidste stadier af sygdommen.

Diagnose og behandling af Hodgkins sygdom udføres på et hospital i afdeling for hæmatologi. Udover en grundig undersøgelse af symptomerne på sygdommen kan hæmatologen ordinere en række yderligere laboratorie- og instrumentelle undersøgelser for at bekræfte eller nægte diagnosen.

Ved diagnosen Hodgkins sygdom anvendes:

fuldføre blodtal
biokemisk blodprøve;
instrumentelle undersøgelsesmetoder
knoglemarvspunktur
histologisk undersøgelse af lymfeknuder;
immunofenotyping af lymfocytter.

Komplet blodtal (KLA)

Denne undersøgelse giver dig mulighed for hurtigt og præcist at bestemme ændringerne i sammensætningen af perifert blod, hvilket kan skyldes selve tumorprocessen og dets komplikationer. Analysen af den cellulære sammensætning af patientens blod er lavet, form og størrelse af hver type celler, deres procentdel er evalueret.

Vigtigere, med klamydia i perifert blod ikke overholdes bestemte ændringer, gør det muligt at bekræfte diagnosen af sygdommen, men UCK tildelt primært til at bestemme den funktionelle tilstand af de forskellige organer og organ systemer.

Blodindsamlingsprocedure
Biomaterialet opsamles om morgenen på tom mave. Før du giver blod til analyse, er det nødvendigt at afstå fra tung fysisk anstrengelse, rygning og alkohol. Hvis det er muligt, bør intramuskulær administration af enhver medicin udelukkes.

For generel analyse kan anvendes:

kapillært blod (fra finger);
venøst blod.

Kapillarblod opsamles som følger:

En sygeplejerske i sterile handsker behandler to gange på injektionsstedet med en bomuldsbold dyppet i en 70% alkoholopløsning (for at forhindre infektion).
En speciel scarifier nål pierces huden på den laterale overflade af fingerspidsen (hvor kapillærnet er mere udviklet).
Den første dråbe blod fjernes med en tør bomuldspinne.
Den krævede mængde blod trækkes ind i det graduerede glasrør (røret bør ikke røre såroverfladen).
Efter blodindsamling påføres et rent bomuldsstøb på injektionsstedet, der også fugtes i alkohol (i 2 - 3 minutter).

Venøst blod opsamles som følger:

Patienten sidder på en stol og lægger hånden på ryggen, så albueforbindelsen er i den maksimale forlængede stilling.
10 - 15 cm over albueområdet er der påført et gummibånd (dette bidrager til påfyldning af vener med blod og letter proceduren).
Sygeplejersken bestemmer placeringen af venen, hvorfra blod vil blive tegnet.
Injektionsstedet behandles to gange med en bomuldskugle gennemblødt i 70% alkoholopløsning.
En disponibel sprøjte gennembler huden og saphenøs venen. Nålen skal placeres i en vinkel på ca. 30 ° til hudoverfladen, dens spids skal rettes mod skulderen (sådan indsættelse forhindrer dannelsen af blodpropper i blodåren efter proceduren).
Når nålen er i en vene, fjerner sygeplejersken straks turneringen og trækker langsomt stempelet af sprøjten og får et par milliliter venøst blod (mørk kirsebærfarve).
Efter indsamling af den krævede mængde blod til huden på injektionsstedet presses en alkohol bomuldspindel og nålen fjernes.
Patienten bliver bedt om at bøje armen i albuen (dette hjælper med at stoppe blødningen så hurtigt som muligt) og sidde i korridoren i 10-15 minutter, da svimmelhed er mulig efter proceduren.

Blodprøve i laboratoriet
Et par dråber af det opnåede blod overføres til et glasglas, farves med specielle farvestoffer og undersøges under et mikroskop. Dette giver dig mulighed for at bestemme form og størrelse på celler. En anden del af biomaterialet placeres i en speciel hæmatologianalysator (disse enheder er tilgængelige i de fleste moderne laboratorier), som automatisk bestemmer den kvantitative og kvalitative sammensætning af det undersøgte blod.

Mikroskopisk undersøgelse af blod i lymfogranulomatose er uinformativt. Identificere tumorceller i et perifert blodudtræk er muligt i ekstremt sjældne tilfælde.