Phenylalanin er en essentiel aminosyre, fordi animalske væv ikke har evnen til at syntetisere sin benzenring. Samtidig er tyrosin fuldstændigt udskifteligt med tilstrækkeligt indtag af phenylalanin med mad. Dette forklares ved, at den vigtigste måde at konvertere phenylalanin på begynder med oxidation (mere præcist hydroxylering) til tyrosin (figur 12.6). Hydroxyleringsreaktionen katalyseres af en specifik phenylalanin-4-monooxygenase, som som et coenzym indeholder ligesom alle andre hydroxylaser, tetrahydrobiopterin. Blokeringen af ​​denne reaktion, der observeres i strid med syntesen af ​​phenylalanin-4-monooxygenase i leveren, fører til udvikling af en alvorlig arvelig sygdom, phenylketonuri (phenylpyruvisk oligofreni). Ved transaminering omdannes tyrosin til n-hydroxyphenylpyruvinsyre, som under virkningen af ​​specifik oxidase undergår oxidation, dekarboxylering, hydroxylering og intramolekylær bevægelse af sidekæden med dannelsen af ​​homogentinsyre; Denne reaktion kræver tilstedeværelsen af ​​ascorbinsyre, hvis rolle endnu ikke er blevet afklaret. Yderligere omdannelse af homogenisinsyre til maleacetoeddikesyre katalyseres af homogenisinsyreoxidase. Maleylacetoeddikesyre under virkningen af ​​en specifik isomerase i nærværelse af glutaion omdannes til fumarylacetoeddikesyre, som undergår hydrolyse til dannelse af fumarsyre og acetoeddikesyrer, hvis yderligere transformationer allerede er kendt.

Fig. 12.6. De vigtigste metaboliske transformationer af phenylalanin og tyrosin.

Tallene i cirklerne er blokkerne for blokering af reaktioner i phenylketonuri (1), tyrosinose (2), albinisme (3) og alcaptonuria (4).

Inddragelse af tyrosin molekyler i biosyntesen af ​​thyroideahormoner og catecholaminer i detaljer i kapitel 8. Phenylalanin og tyrosin er også forstadier til melaniner. I denne vigtige biologiske proces, som giver pigmentering af huden, øjne og hår, tager enzymet tyrosinasen en aktiv rolle.

http://www.xumuk.ru/biologhim/198.html

Tryptophan, threonin, phenylalanin, tyrosin og andre aminosyrer

Dagligt behov og hovedkilder til indkomst:

8 mg pr. 1 kg kropsvægt. Threonine indeholder mejeriprodukter og æg i moderering - nødder, bønner og frø

Threonin, som methionin, er et lipotropt stof - deltager i kampen mod nedfældning af fedt i leveren; understøtter glattere funktion i fordøjelseskanalen tager en generel rolle i processerne for metabolisme og absorption. En vigtig komponent i syntesen af ​​puriner, som igen nedbryder urinstof, et biprodukt af proteinsyntese. Aminosyrer såsom glycin og serin syntetiseres i kroppen fra threonin. Threonin er afgørende for normal vækst, da det fremmer dannelsen af ​​kollagen, elastin og tandemaljen proteiner. Threonin er påkrævet til syntese af immunglobuliner og antistoffer til normal funktion af immunsystemet. I blodplasmaet findes babyer i store mængder for at beskytte immunsystemet. Også threonin regulerer transmissionen af ​​nerveimpulser fra neurotransmittere i hjernen og hjælper med at bekæmpe depression. Undersøgelser har vist, at det kan reducere hvedeglutenintolerans. Vegetarere er som regel utilstrækkelige i denne aminosyre.

Konvertering og distribution:

Med en høj belastning oplever kroppen et øget behov for energi, så i den anabolske fase øges threoninindtaget. For at kunne bruge det effektivt har vi brug for de rigtige mængder vitaminer B3, B6 og magnesium.

Kliniske manifestationer og virkninger på kroppens struktur.

Manglen på threonin bidrager til det hurtige fald i energiniveauet. Tværtimod fører et overskud af det til øget ophobning af urinsyre.

Struktur: Molekylær formel C4H9NO3

Dagligt behov og hovedkilder til indkomst: 8 mg pr. 1 kg kropsvægt. Til stede i de fleste planteproteiner, især sojabønner er rige på dem. Der er en meget lille mængde i majs og animalsk protein. En af de bedste kilder til tryptophan er jordnødder, både hele nødder og jordnøddesmør. Om stoffer med tryptofan skal glemmes på grund af diskreditering. I kapsler på 50 mg. 1-2 kapsler 2-3 gange om dagen i 30 minutter før måltider. Vita linje - af stoffet, på grund af en fejl i teknologien for dets produktion af et japansk selskab.

Tidligere brugt som en naturlig sovende pille, da den har en beroligende effekt. Tryptofan bryder ned til serotonin, en neurotransmitter, der sætter dyr i søvn. Brug ikke udløbet tryptophan!

• nødvendigt for syntesen af ​​serotonin i hjernen, en af ​​de vigtigste neurotransmittere;
  
• deltager i produktionen af ​​nikotinsyre (vitamin B3);
  
• nødvendigt for at øge frigivelsen af ​​væksthormon;
  
• forbedrer humør, reducerer følelsen af ​​frygt og spænding, eliminerer dysfori, reducerer angst;
  
• forbedrer søvn, lindrer depression;
  
• anoreksigenisk (nedsat begær for mad, især kulhydrat), vægttab;
  
• hjælper med at reducere nikotins skadelige virkninger.

Konvertering og distribution:

bliver til nikotinsyre med deltagelse af vitamin B6

Kliniske manifestationer og virkninger på kroppens struktur. Dens modtagelse vises under følgende betingelser:

• Depression af forskellige oprindelser;
  
• søvnløshed;
  
• følelse af frygt og spænding, angst;
  
• præmenstruel angst og andre følelsesmæssige lidelser;
  
• bulimisk syndrom, anoreksi, alkoholisme;
  
• omfattende vægttab programmer;
  
• smertsyndrom, fibromyalgi;
  
• kronisk træthedssyndrom.

Denne aminosyre er af særlig betydning i farmakologi, hvor det og dets derivater anvendes som ingredienser i mange lægemidler. Med så alvorlige sygdomme som kræft, tuberkulose, bidrager diabetes tryptophan til den normale funktion af forskellige kropssystemer. Mangel på det hos mennesker og dyr fører til udvikling af pellagra, skade på tænderne, oversvømmelse af hornhinden i øjnene, grå stær.

Dagligt behov og hovedkilder til indkomst:

16 mg pr. 1 kg kropsvægt. Indeholdt i et sødemiddel - Aspartam (søde, søde, dulcimet) er 100-150 gange sødere end sukker.

Phenylalanin er en essentiel aminosyre. Denne aminosyre påvirker stemning, reducerer smerte, forbedrer hukommelse og evne til at lære, undertrykker appetit. Phenylalanin findes i tre former: D, L; D; L. L-form er den mest almindelige, og det er en del af hovedparten af ​​menneskets proteiner. D-form har en smertestillende virkning. D, L-form er en blanding af disse former.

Konvertering og distribution:

I kroppen kan det omdannes til en anden aminosyre - tyrosin, som igen anvendes i syntesen af ​​to hovednototransmittere: dopamin og norepinephrin

Kliniske manifestationer og virkninger på kroppens struktur.

Phenylalanin anvendes til behandling af arthritis, depression, smerter under menstruation, migræne, fedme, Parkinsons sygdom. Forberedelser med phenylalanin tages bedst ved sengetid eller med mad indeholdende store mængder kulhydrater. Det bruges normalt i præmenstruelt syndrom. Kosttilskud indeholdende phenylalanin giver ikke gravide kvinder, personer med angstangreb, diabetes, højt blodtryk, phenylketonuri, pigmentmelanom.

Dagligt behov og hovedkilder til indkomst:

16 mg pr. 1 kg kropsvægt. Naturlige kilder til tyrosin omfatter mandler, avocadoer, bananer, mejeriprodukter, græskarfrø og sesam. Tyrosin kan syntetiseres fra phenylalanin i menneskekroppen.

Tyrosin er forløberen for neurotransmitterne norepinephrin og dopamin. Denne aminosyre er involveret i regulering af humør; Tyrosin undertrykker appetit, hjælper med at reducere fedtindskud, fremmer melatoninproduktion (den cykliske rytme af søvn og vækkelse reguleres af hormonet melatonin udskilt af pinealkirtlen. I korte efterår og om vinteren udskiller pinealkirtlen meget mere af dette hormon. naturen selv regulerer mængden af ​​beroligende stof i hjernen, så du bør ikke spise for meget søde, forsøger at roe sig selv.) og forbedrer funktionen af ​​binyrerne, skjoldbruskkirtlen og hypofyse. Tyrosin er også involveret i udvekslingen af ​​phenylalanin. Skjoldbruskkahormoner dannes, når iodatomer er bundet til tyrosin. Det er derfor ikke overraskende, at lavt plasma tyrosinniveau er forbundet med hypothyroidisme. Tager kosttilskud med tyrosin bruges til at lindre stress, de menes at hjælpe med kronisk træthedssyndrom og narkolepsi. De bruges til angst, depression, allergi og hovedpine samt for at være ubruge fra stoffer. Tyrosin kan være nyttig i Parkinsons sygdom.

Konvertering og distribution:

Tyrosin kan syntetiseres fra phenylalanin i menneskekroppen.

Kliniske manifestationer og virkninger på kroppens struktur.

En mangel på tyrosin fører til mangel på norepinephrin, som igen fører til depression. Lavt plasma tyrosin er forbundet med hypothyroidisme. Symptomer på tyrosinmangel er også lavt blodtryk, lav kropstemperatur og rastløse bens syndrom. Under behandling med monoaminoxidasehæmmere (sædvanligvis ordineret til depression), bør produkter, der indeholder tyrosin, næsten efterlades fuldstændigt og ikke tage BAPD med tyrosin, da dette kan føre til en uventet og dramatisk stigning i blodtrykket.

Alanin er en seaminopropionsyre, en acyklisk aminosyre, der er bredt fordelt i naturen. Molekylvægt 89,09. a-A. [CH3CH (MH2) COOH] er inkluderet i alle proteiner og findes i organismer i fri tilstand. Det tilhører antallet af udskiftelige aminosyrer, fordi det let syntetiseres i dyrene og menneskers krop fra kvælstoffrie forstadier og assimilerbare nitrogen. bA. [CH2 (NH2) CH2COOH] findes ikke i proteiner, men er et produkt af mellemliggende aminosyre metabolisme og er en del af nogle biologisk aktive forbindelser, for eksempel nitrogenekstrakter af skeletmuskulatur, carnosin og anzerin, coenzym A. såvel som en af ​​vitaminerne B - Pantothensyre. ALANIN, aminopropionsyre. To isomerer er udbredt i naturen. L-alfa-alanin er en udskiftelig aminosyre. Inkluderet i sammensætningen af ​​forskellige proteiner (i fibroinsilke op til 40%) er indeholdt i fri tilstand i blodplasmaet. Murein af bakterielle cellevægge indeholder L og D former for alanin. Biosyntesen af ​​alanin fra pyruvat ved transaminering er tæt forbundet med udvekslingen af ​​andre aminosyrer i kroppen. Alanin er en af ​​kilderne til glukose i kroppen (ved glukoneogenese). Beta-alanin forekommer ikke i proteiner; Det er en del af dipeptiderne Anzerin og carnosin, Pantothensyre og Alaninacetyl coenzym. Det dannes under dekomponeringen af ​​uracil og decarboxyleringen af ​​asparaginsyre. http://rekicen.ru/php/content.php?group=2id=457

Dagligt behov og hovedkilder til indkomst:

Alanin er en vigtig energikilde til muskelvæv, hjernen og centralnervesystemet; styrker immunsystemet ved at producere antistoffer; er aktivt involveret i metabolismen af ​​sukker og organiske syrer. Alanin normaliserer kulhydratmetabolisme. Det er en integreret del af sådanne vigtige næringsstoffer som pantothensyre og coenzym A. Som en del af enzymet alaninaminotransferase i leveren og andre væv.

Syntetiseret fra forgrenede aminosyrer (leucin, isoleucin, valin).

Konvertering og distribution:

o alfa-alanin er en udskiftelig aminosyre, der let indarbejdes i metabolismen af ​​kulhydrater og organiske syrer og kan syntetiseres i kroppen fra pyrodruesyre. Deltager i afgiftning af ammoniak under tung fysisk anstrengelse. o Beta-alanin er inkluderet i strukturen af ​​coenzym A og et antal biologisk aktive peptider, herunder carnosin. I fri tilstand findes i hjernevævet.

Alanin kan være et råmateriale til syntese af glukose i kroppen. Dette gør det til en vigtig energikilde og en blodsukkerregulator. Nedgang i sukker og manglende kulhydrater i kosten fører til det faktum, at proteinet ødelægges muskel og leveren omdanner den resulterende alanin til glucose (glukoneogenese proces), at tilpasse indholdet af glukose i blodet.

Kliniske manifestationer og virkninger på kroppens struktur.

Dagligt behov og hovedkilder til indkomst:

Det spiller en vigtig rolle i udvekslingen af ​​nitrogenholdige stoffer. Deltager i dannelsen af ​​pyrimidinbaser, urinstof. Den biologiske virkning af asparaginsyre: immunmodulerende, øger fysisk udholdenhed, normaliserer balancen for excitation og hæmning i centralnervesystemet.
Den bemærkelsesværdige evne af asparaginsyre er dens evne til at øge permeabiliteten af ​​cellemembraner for kalium og magnesiumioner. Til dette formål frigiver de kalium- og magnesiumsalte af asparaginsyre (asparkam, panangin)). Aspartinsyre som om "trækker kalium og magnesium ind i cellen og derved øger cellens hvilepotentiale.

Konvertering og distribution:

I kroppen er til stede i sammensætningen af ​​proteiner og i fri form. Når overskydende omdannes til glucose

Kliniske manifestationer og virkninger på kroppens struktur.

Dagligt behov og hovedkilder til indkomst:

Glycin nedsætter degenerationen af ​​muskelvæv, da det er en kilde til kreatin - et stof indeholdt i muskelvæv og anvendes i syntese af DNA og RNA.

Glycin er nødvendigt til syntese af nukleinsyrer, galdesyrer og essentielle aminosyrer i kroppen.
Glycin er en del af mange antacida lægemidler, der anvendes i sygdomme i maven.
Glycin er nyttig til reparation af beskadiget væv, da det findes i store mængder i hud og bindevæv.
Det er nødvendigt for centralnervesystemet og den gode tilstand af prostata.
Det virker som en hæmmende neurotransmitter og kan således forhindre epileptiske anfald.

Konvertering og distribution:

Om nødvendigt kan glycin i kroppen blive til serin.

Kliniske manifestationer og virkninger på kroppens struktur.

Det anvendes til behandling af manisk-depressiv psykose, glycin kan være effektiv til hyperaktivitet. Overskydende glycin i kroppen giver en følelse af træthed, men en tilstrækkelig mængde giver kroppen energi.

Dagligt behov og hovedkilder til indkomst:

Glutamin findes i mange produkter af både vegetabilsk og animalsk oprindelse, men det ødelægges let ved opvarmning. 200 g animalsk protein indeholder mindst 50 g glutaminsyre

1. Integration af kvælstofmetabolisme.
2. Syntese af andre aminosyrer, inkl. og histidin.
3. Neutralisering af ammoniak.
4. Biosyntese af kulhydrater.
5. Deltagelse i syntesen af ​​nukleinsyrer
6. Syntese af folinsyre (interoylglutaminsyre).
7. Oxidation i cellerne i hjernevæv med frigivelse af energi opbevaret i form af ATP.
8. Neurotransmitter funktion.
9. Omdannelse til aminobutyrsyre (GABA).
10. Deltagelse i syntese af c-AMP - mægler af visse hormonale og neurotransmitter signaler.
11. Deltagelse i syntese af c-GMP, som også medierer hormonelle og mediator signaler.
12. Deltagelse i syntesen af ​​enzymer, der udfører redoxreaktioner (NAD).
13. Deltagelse i syntesen af ​​serotonin (medieret gennem tryptophan).
14. Evnen til at øge permeabiliteten af ​​muskelceller for kaliumioner.
15. Syntese af n-aminobenzoesyre.
16. Øger aktiviteten af ​​det parasympatiske nervesystem (acetylcholinproduktion) og derved stimulerer de anabolske processer i kroppen.

Glutaminsyre er en neurotransmitter, der transmitterer impulser i centralnervesystemet. Denne aminosyre spiller en vigtig rolle i kulhydratmetabolisme og fremmer calciumindtrængning gennem blod-hjernebarrieren. Glutaminsyre kan bruges af hjerneceller som energikilde. Det neutraliserer også ammoniak, idet nitrogenatomer fjernes under dannelsen af ​​en anden aminosyre - glutamin. Denne proces er den eneste måde at neutralisere ammoniak i hjernen. Det trænger meget let ind i blod-hjernebarrieren og i hjernens celler går glutaminsyre og tilbage. Glutamin øger mængden af ​​gamma-aminosmørsyre, som er nødvendig for at opretholde normal hjernefunktion. Glutamin opretholder også en normal syre-base balance i kroppen og en sund tilstand af mave-tarmkanalen, som er nødvendig for syntese af DNA og RNA.

http://www.medicinform.net/human/biology/biology21_5.htm

Phenylalanin og tyrosinmetabolisme

Phenylalanin og tyrosinmetabolisme

Phenylalanin er en essentiel aminosyre, da dens benzenring ikke syntetiseres i dyreceller. Methionin metaboliseres langs 2 baner: det er inkorporeret i proteiner eller omdannet til tyrosin ved virkningen af ​​en specifik monooxygenase, phenylalaninhydroxylase. Denne reaktion er irreversibel og spiller en vigtig rolle i fjernelsen af ​​overskydende phenylalanin, da dets høje koncentrationer er toksiske for celler.

Udvekslingen af ​​tyrosin er meget mere kompliceret. Ud over at anvende i syntese af proteiner virker tyrosin i forskellige væv som en forstadie af sådanne forbindelser som catecholaminer, thyroxin, melanin osv.

Tyrosinkatabolisme opstår i leveren til de endelige produkter af fumarat og acetoacetat. Fumarat kan oxideres til CO₂ og H₂Om eller anvendes til gluconeogenese.

Transformationen af ​​tyrosin i melanocytter. Det er en forløber for melanin. Syntese af melaniner er en kompleks flertrinsproces, den første reaktion - omdannelsen af ​​tyrosin til DOPA - katalyseres af tyrosinase ved anvendelse af kobberioner som cofaktor.

I skjoldbruskkirtlen syntetiseres thyroxin og triiodothyronin fra tyrosin.

I medulla i binyrerne og nervesvævet er tyrosin forstadiet for catecholaminer. Mellemproduktet af deres syntese er DOPA. Men i modsætning til melanocytter, er tyrosin hydroxylering udføres ved tyrosin hydroxylase, som er den Fe2 + -afhængig enzym og dets aktivitet regulerer hastigheden for syntese af catecholaminer.

http://bio.wikireading.ru/7883

Phenylalanin og Tyrosine Exchange

Phenylalanin er en essentiel aminosyre.

Anvendes kun i kroppen i 2 processer:

Substratet for syntese af proteiner og bliver til tyrosin.

! At dreje en hårtørrer i et dæk skal dreje 1 at fjerne overskydende hårtørrer, fordi dets høje koncentrationer er giftige for celler.

I Tire drejer

Transformation af Fen til Tyr er den 1. reaktion af Fen's hovedmetabolske vej.

Alle yderligere transformationer i kroppen opstår allerede med Tire.

I tilfælde af krænkelse af omdannelsen af ​​Fen til Tire opstår der en sygdom - phenylketonuri (phenylpyruvisk oligofreni).

På grund af umuligheden af ​​at omdanne Fen til Tire, fortsætter katabolismen af ​​phenylalanin langs en alternativ vej:

Samtidig øger blod og urin indholdet af phenylalanin og metabolitter af en alternativ vej: phenylpyruvat, phenyllactat, phenylacetat osv.

symptomer: En skarp overtrædelse af mental og fysisk udvikling, kramperende syndrom, "mus" lugte.

Også fundet: en overtrædelse af hudpigmentering.

En hårtørrer og dens derivater med deres overskud har en toksisk virkning på hjerneceller, fordi:

begrænse transporten af ​​Tire og Tri gennem blodhjernebarrieren og hæmme syntesen af ​​neurotransmittere (dopamin, norepinephrin, serotonin).

Uden behandling lever patienter med phenylketonuri ikke i 30 år.

Sygdommen er arvet på en autosomal recessiv måde.

Der er 2 former for phenylketonuri:

årsag: arvelig defekt af enzymet phenylalaninhydroxylase.

Sygdomsfrekvens: 1 tilfælde pr

årsag: mutationer i gener, der styrer H-stofskifte₄-biopterin.

Forekommer: 1-2 tilfælde pr

1 million nyfødte.

H₄-Biopterin er nødvendig til hydroxylering af ikke kun Fen, men også Dæk og Tre, derfor påvirker denne form for sygdommen metabolismen af ​​alle 3 aminosyrer såvel som syntesen af ​​mange neurotransmittere.

I denne sygdomsform forekommer der alvorlige neurologiske lidelser og tidlig død.

Phenylketonuri behandling: kost, med næsten fuldstændig udelukkelse fra fødevarer phenylalanin.

! Start: umiddelbart efter barnets fødsel.

Til diagnosticering af phenylketonuri bestemmes koncentrationen af ​​phenylalanin og patologiske metabolitter i patientens blod og urin.

Ved genetisk rådgivning, for at identificere en heterozygotisk bærer af sygdommen, brug testen af ​​tolerance over for phenylalanin:

http://studfiles.net/preview/1658724/

Udveksling af phenylalanin og tyrosin

Phenylalanin er en essentiel aminosyre, fordi animalske væv ikke har evnen til at syntetisere sin benzenring.

I kroppen anvendes phenylalanin kun i syntese af proteiner, og hele ubrugt forsyning af aminosyrer omdannes til tyrosin. Dette er direkte involveret i enzymet phenylalanin-4-monooxygenase (phenylalaninhydroxylase), som tilvejebringer oxidation af den aromatiske ring. Coenzymtetrahydrobiopterin i reaktionen oxideres til dihydroform. Genoprettelsen af ​​coenzym bærer dihydrobiopterinreduktase med dets coenzym NADPH.

Reaktionen af ​​omdannelsen af ​​phenylalanin til tyrosin

Tyrosin, ud over at deltagelse i proteinsyntese, er en forløber for adrenal hormon adrenalin, noradrenalin og dopamin neurotransmittere, skjoldbruskkirtelhormoner thyroxin samt triiodthyronin, og pigmentet melanin.

http://biokhimija.ru/narushenie-aminokislot/fenilalanin-tirozin.html

Udveksling af phenylalanin og tyrosin

Vitamin B12, Cobalamin, Antianemisk Vitamin

Vitamin B.₁₂ indeholder en kobolt corrin ring i midten. Det findes i leveren, kød. Dagligt behov for vitamin b₁₂gør 3 mkg. Biologisk rolle:

• involveret i syntesen af ​​methionin (remethylering)
• deltager i nedbrydning af fedtsyrer med et ulige antal kulhydratatomer
• involveret i udvinding af ribonukleotider til deoxyribonukleotider

Vitaminmangel er manifesteret af anæmi og skade på nogle strukturer i rygmarven.

Forstyrrelse af metabolisme af svovlholdige aminosyrer

Cystinuri - en sygdom, hvor svovlholdige aminosyrer går tabt i urinen som følge af nedsat nyreabsorption

Cystinose - ophobning af svovlholdige aminosyrer i væv som følge af et fald i lysosomale enzymer i deres sammenbrud

Homocystinuri er en patologisk tilstand, hvor homocystein udskilles i urinen som følge af forstyrrelse af de mellemliggende stadier af udvekslingen af ​​svovlholdige aminosyrer. Akkumulerende data i litteraturen tyder på, at homocystein spiller en væsentlig rolle i patogenesen af ​​kardiovaskulære sygdomme, trombose.

Phenylalanin er en essentiel aminosyre. Hovedreaktionen af ​​transformationen af ​​phenylalanin i kroppen er dens oxidation til tyrosin med deltagelse af enzymet phenylalaninhydroxylase og coenzym tetrahydrobiopterin. Når en medfødt defekt af dette enzym udvikler phenylketonuri sygdom, i hvilken phenylalanin går ind i forbindelser, der er giftige for hjernevævet: phenylpyruvat, phenylacetat. Og den resulterende tyrosinmangel blokerer syntesen af ​​neurotransmittere. Phenylketonuria ledsages af udviklingen af ​​demens (phenylpyruvisk oligofreni).

Tyrosin er en udskiftelig aminosyre. Det bruges til syntese af mange vigtige stoffer:

• syntese af thyroxin (thyroidhormon)
• ved oxidation passerer den ind i dioxiphenylalanin (DOPA), som derefter anvendes i huden til syntese af melaniner, og i det endokrine system til syntese af norepinephrin, epinephrin, dopamin (catecholaminer)
• ved transaminering omdannes den til fumarsyre, som anvendes til syntesen af ​​kulhydrater og til acetoeddikesyre, som går videre til syntesen af ​​acetonlegemer.

Ved forstyrrelse af aktiviteten af ​​enzymer af melaninsyntese udvikler albinis.m, ved hvilken photoprotective, antioxidant, immunomodulerende funktion af melaniner falder.

Med en medfødt defekt af transaminase udvikler forskellige typer tyrosinose hydroxylase, hydrolase. I fravær af homogentisyreoxidase observeres alkathonuri, karakteriseret ved en øget urinproduktion af homogenisinsyre, som ved kontakt med luft omdannes til mørkfarvede produkter.

194.48.155.252 © studopedia.ru er ikke forfatteren af ​​de materialer, der er indsendt. Men giver mulighed for fri brug. Er der en ophavsretskrænkelse? Skriv til os | Kontakt os.

Deaktiver adBlock!
og opdater siden (F5)
meget nødvendigt

http://studopedia.ru/2_3904_obmen-fenilalanina-i-tirozina.html

Phenylalanin og tyrosinmetabolisme;

Udveksling af diaminomonocarboxylsyrer.

Udveksling af dicarboxylsyrer

Udveksling af forgrenede aminosyrer.

Katucinet af leucin, isoleucin og valin udføres overvejende ikke i leveren, men i muskel- og fedtvæv, i nyrerne og hjernevæv. Som et resultat af transaminering og derefter oxidativ decarboxylering omdannes de til acyl-CoA-derivater:

Leu, Ile, Val ® a-ketoacids ® acyl-CoA-derivater

I den arvelige sygdom "ahornsirup sygdom" er decarboxyleringen af ​​disse a-keto syrer svækket på grund af en defekt i dehydrogenasekomplekset. Aminosyrer og α-keto syrer akkumuleres i blodet, de udskilles i urinen. Det har duften af ​​ahornsirup. Sygdommen er sjælden, forekommer sædvanligvis i en tidlig alder. Det fører til dysfunktion af hjernen og døden.

Glutaminsyre er en glykogen og udskiftelig aminosyre. Deltager i syntesen af ​​glutathion og glutamin. Dette er en af ​​de få forbindelser, ud over glucose, der tjener som energimateriale til hjernevæv.

Glutamin er involveret i ammoniak transport, regulering af syre-base balance, er en kilde til nitrogen i syntesen af ​​purin og pyrimidin nucleotider, aminosukker.

Aspartinsyre er også en glykogen aminosyre, er involveret i biosyntese af kulhydrater. Deltager i ornithincyklusen i transamineringsreaktioner i syntesen af ​​carnosin og anserin, purin og pyrimidinukleotider.

Den vigtigste vej for argininmetabolisme er vejen for syntesen af ​​urinstof. Hydrolysen af ​​arginin fører til dannelsen af ​​aminosyren, ornithin, hvorfra glutaminsyre eller prolin dannes.

Histidinmetabolisme: dannelse og oxidation af histamin.

Manglende histidin ledsages af et fald i hæmoglobinkoncentration. Når argininmangel opstår hypospermi. Manglende lysinau person forårsager svimmelhed, kvalme, øget følsomhed overfor støj.

Under oxidering af phenylalanin dannes tyrosin:

Phenylalanin er en essentiel aminosyre, og tyrosin er betinget udskiftning, fordi den er dannet af phenylalanin. Phenylalanin anvendes hovedsageligt på syntese af proteiner og omdannes til tyrosin. Fra phenylalanin og tyrosin dannes fumarat og acetoacetat som følge af en række reaktioner.

Med medfødt fravær i lever og nyrer af homogenisinsyreoxidase med urin udskilles der store mængder af det. Oxideret med luft ilt, det giver urinen en mørk farve. I alvorlige tilfælde er der en aflejring af pigment i væv og mørkning af næse, ører og sclera. Sygdommen hedder Alcaptonuria.

Der er en arvelig defekt manifesteret ved syntesen af ​​inaktive former af enzymet phenylalaninhydroxylase. Koncentrationen af ​​phenylalanin i patientens væv øges ti gange. En væsentlig del af den omdannes til phenylpyruvinsyre og phenylmelkesyre. De udskilles i patientens urin. Sygdommen hedder phenylketonuri.

Der er en kraftig svækkelse af mental og fysisk udvikling, sandsynligvis på grund af de toksiske virkninger af høje koncentrationer af phenylalanin.

I medulla i binyrerne og i det nervøse væv tjener tyrosin som forstadiet til catecholaminer, hvoraf de vigtigste er dopamin, norepinephrin og adrenalin.

Adrenalin - et hormon i binyrens medulla stimulerer mobiliseringen af ​​deponerede kulhydrater og fedtstoffer. Dopamin og norepinephrin er mediatorer i transmissionen af ​​nerveimpulser.

I pigmentceller (melanocytter) tjener tyrosin som en forstadie af melaninpigmenter, der produceres med tyrosinaseenzymets deltagelse. Melaniner er en gruppe af polymere forbindelser med en uordnet struktur. Medfødt fravær af tyrosinase i melanocytter eller fraværet af melanocytter selv manifesterer sig som albinisme. Denne sygdom er karakteriseret ved fraværet af pigmentering af hud og hår, fotofobi, nedsat synsstyrke.

http://studopedia.su/15_13680_obmen-fenilalanina-i-tirozina.html

Phenylalanin og tyrosin

Phenylalanin og tyrosin

Tyrosin forbedrer humør. Det er forløberen for neurotransmittere, der har en regulerende effekt på humør.

Den essentielle aminosyre phenylalanin kan omdannes til tyrosin i leveren. Under alvorlig stress, infektion, traume, kroniske sygdomme eller leversygdom forstyrres den hepatiske omdannelse af phenylalanin til tyrosin, og tyrosin bliver en essentiel aminosyre.

• Forløber til syntesen af ​​neurotransmittere dopamin, norepinephrin og epinephrin
• Reducerer spaltningen af ​​enkephaliner (opiatlignende stoffer, som reducerer smerte) i hjernen
• Forløber for thyroidhormonproduktion

Erstatningsterapi med phenylalanin eller tyrosin kan forårsage hovedpine, træthed og i nogle tilfælde højt blodtryk. Disse aminosyrer bør ikke tages af kvinder under graviditet og amning, såvel som dem, der lider af phenylpyruvisk oligofreni. Høje niveauer af disse aminosyrer i blodet kan forårsage encefalopati hos patienter med leversygdom. Det anbefales ikke at ordinere phenylalanin eller tyrosin til personer, der tager monoaminoxidase, en antidepressiv hæmmer, da blodtrykket sammen kan stige til et farligt niveau. Erstatningsterapi med phenylalanin eller tyrosin er kontraindiceret til skizofreni, især for dem, der har øget dopaminindhold, da en sådan behandling yderligere kan øge dopaminniveauet og øge symptomerne på sygdommen.

http://www.nazdor.ru/health/encyclopaedia/food/158502/

Phenylalanin og tyrosin

Den essentielle aminosyre phenylalanin kan omdannes til tyrosin i leveren. Under alvorlig stress, infektion, traume, kroniske sygdomme eller leversygdom forstyrres den hepatiske omdannelse af phenylalanin til tyrosin, og tyrosin bliver en essentiel aminosyre.

• Forløber til syntesen af ​​neurotransmittere dopamin, norepinephrin og epinephrin

• Reducerer spaltningen af ​​enkephaliner (opiatlignende stoffer, der reducerer smerte) i hjernen

Forløber for thyroidhormonproduktion

Anbefalet daglig dosis phenylalanin og tyrosin

For at erstatte den aminosyre, der forbruges under proteinmetabolisme, har en sund voksen 14 mg pr. Kg vægt. Med erstatningsterapi med phenylalanin er den daglige dosis 0,2-8 g. Med erstatningsterapi med tyrosin er den daglige dosis 0,2-6 g. Hvis phenylalanin og tyrosin tages samtidig, øges risikoen for bivirkninger. Omdannelsen af ​​disse aminosyrer til neurotransmittere i hjernen forbedres, hvis aminosyrer tages sammen med vitamin B6.

Anbefalinger til brug

Erstatningsterapi med phenylalanin eller tyrosin kan forårsage hovedpine, træthed og i nogle tilfælde højt blodtryk. Disse aminosyrer bør ikke tages af kvinder under graviditet og amning, såvel som dem, der lider af phenylpyruvisk oligofreni. Høje niveauer af disse aminosyrer i blodet kan forårsage encefalopati hos patienter med leversygdom. Phenylalanin eller tyrosin anbefales ikke til personer, der tager monoaminoxidase, en antidepressiv hæmmer, da blodtrykket kan stige til et farligt niveau, når de tages sammen. Erstatningsterapi med phenylalanin eller tyrosin er kontraindiceret til skizofreni, især for dem, der har øget dopaminindhold, da en sådan behandling yderligere kan øge dopaminniveauet og øge symptomerne på sygdommen.

http://medic.news/zabolevaniya_845/fenilalanin-tirozin-44620.html

Punkt 68. 1. Udveksling af phenylalanin og tyrosin

Forfatteren af ​​teksten er Anisimova Elena Sergeevna.
Alle rettigheder forbeholdes. Tekst kan ikke sælges.
Kursiv skrammer ikke.

Kommentarer kan sendes via mail:
[email protected]
https://vk.com/bch_5

PUNKT 68.1:
Udveksling af phenylalanin og tyrosin

Se pkt. 105, 104, 8, 68.2, "105 TABEL".

Indholdet af afsnit 68.1:

Gentagelse.
68.1.1. Transformation Fen i Tire
68.1.2. Syntese af iodothyroniner fra tyrosin
68.1.3. Syntese af melanin fra tyrosin
68.1.4. Syntese af catecholaminer fra tyrosin.
68.1.5. Tyrosin katabolisme.
68.1.6. Væv funktioner ved deling Hårtørrer og Tyr:
68.1.7. Metaboliske blokke i bytte Tyr og Fen.

En gentagelse af hvad der er sagt i andre afsnit:

1.
Phenylalanin og tyrosin er protein AK,
og med deres mangel i kroppen reduceres syntesen af ​​legemsproteiner;
Årsagen til manglen på Fen og Tyr i kroppen er deres mangel på mad (manglende fuldstændig proteinernæring).

2.
Udover proteiner syntetiseres de fra phenylalanin og tyrosin.
catecholaminhormoner (se s. 63, 105)
og yodothyroniner,
såvel som melanin pigment.

3.
Fra s.67:
Tyrosin er kataboliseret til metabolisme af TCA
(fumarata og acetylcoA),
som kan blive til CO2,
hvilket resulterer i katabolisme af Tyres kulstofskelet.

Denne metaboliske vej giver dig mulighed for at få ATP og varme
med mangel på energi
og i tilfælde af glukose mangel
glukose kan syntetiseres fra fumarat - s. 66 og 55.

68.1.1. Transformation Fen i Tire

giver dig mulighed for at få tyrosin
og er en syntese reaktion af Tire i kroppen.

Da hårtørrer i kroppen ikke er syntetiseret
(dvs. en uerstattelig AK)
så er Tyresyntese mulig under betingelse af, at Fen leveres,
Derfor er Tire et betingelsesmæssigt udskifteligt AK.

Men den væsentligste betydning af denne reaktion er ikke at opnå tyrosin,
fordi Tyrosin kan komme fra mad (som led i diætprotein),
og at slippe af med phenylalanin
og dermed i frelse fra oligofreni (forklaring nedenfor).

Phenylalanin er nødvendig af kroppen til at syntetisere proteiner,
men mængden af ​​phenylalanin, som ikke er brugt på proteinsyntese
(herunder på grund af manglen på andre AK)
bør omdanne til tyrosin og metabolitter af yderligere metabolisme af tyr.

Ellers opbygges phenylalanin.
og bliver til metabolitter af stofskifte,
(herunder phenylpyruvat som et resultat af over / amineringsreaktionen;
og også - phenyllactat, phenylacetat),
akkumuleringen heraf fører til udviklingen af ​​oligofreni.

Phenylpyruvat udskilles i urinen,
dets tilstedeværelse i urinen hedder phenyl / keton / urinstof.

Da phenylketonuri er et tegn på oligofreni i dette tilfælde,
så kaldes denne oligofreni
PHENYLPYROVINOGRADNYA OLIGOPHRENIA (FPOF).
Selvom de ofte siger "phenylketonuria", betyder det FPOF.

(Læs punkt 8).
Hovedårsagen til ophobning af phenylalanin og dets metabolitter
-
dette er lav enzymaktivitet
omdannelse af phenylalanin til tyrosin
(dvs. phenylalanin / hydroxylase),
og hovedårsagen til dette enzyms lave aktivitet er en mangel (mutation) af et gen
kodende for dette enzym
(dvs. phenylpyruvig oligofreni henviser til de primære enzymopatier,
arvelige sygdomme, genetiske).

Udviklingen af ​​phenylpyruvig oligofreni kan forebygges
på grund af en særlig kost:
skal begrænse mængden af ​​mad i kosten,
indeholdende phenylalanin
(men udelukker ikke helt produkter med en hårtørrer fra ernæring,
da en vis mængde phenylalanin er nødvendig til proteinsyntese med den intensive vækst i barnets krop)
det vil sige princippet om terapi
i dette tilfælde primær enzymopati
er ikke genterapi,
og begrænser indtagelsen af ​​substratreaktionen.

Begræns brug af mælk
(inklusive moder - ved at overføre barnet til en blanding med et minimum af hårtørrer)
kød og andre proteinprodukter.

Urinen hos nyfødte i en række lande testes for tilstedeværelsen af ​​phenylpyruvat,
og hvis det er detekteret
babyen føder på særlige blandinger
(modermælk, ligesom mange andre produkter,
med phenylketonuri er kontraindiceret for barnet,
fordi mælkeproteiner indeholder phenylalanin).

Sund at vide:
Vitamin PP-mangel reducerer også aktiviteten af ​​phenylalanin / hydroxylase
og (som et resultat) fører til akkumulering af phenylalanin og dets metabolitter,
det kan bidrage til psykiske lidelser.
PP vitamin mangel kaldes pellagra,
Et af manifestationerne af pellagra er demens (psykisk lidelse).

68.1.2. Syntese af iodothyroniner fra tyrosin
(Se s.104)
- forekommer i skjoldbruskkirtlen,
- kræver stimulering med thyrotropin (hypofysehormoner)
- tilstedeværelsen af ​​jod og sund skjoldbruskkirtlen.
På konsekvenserne af overdreven og utilstrækkelig syntese af IT, se s.104.

68.1.3. Syntese af melanin fra tyrosin
forekommer i melanocytter -
pigment-syntetiserende melaninceller.

Melanin syntetiseres fra DOPA
(DOPA er en mellemmetabolit i syntesen af ​​både melanin og catecholaminer,
det vil sige den generelle metabolit af disse synteser - se s. 63).

Melanin udfører UV-beskyttelse;
med melaninmangel er huden mindre beskyttet mod ultraviolet stråling,
og du skal solbade mere omhyggeligt.
Ellers vil huden i bedste fald alder på grund af solskoldning,
øger risikoen for hudkræft.

Mængden af ​​melanin afhænger af intensiteten af ​​dens syntese,
og mængden af ​​melanin afhænger af:
1) hvor godt huden er beskyttet mod ultraviolet stråling,
2) En mand vil være blond eller brunette
3) hvor mørk hud vil være,
4) Hassel eller grå vil være øjenfarve
(jo mere melanin, jo mørkere er alle ovenstående - hud, iris).

Med et stærkt fald i syntesen af ​​melanin
hud og hår er meget blonde,
øjnene er blå eller endda røde
(på grund af gennemsigtige skibe)
Denne egenskab af kroppen kaldes albinisme.
("Alba" oversættes som hvid),
Og folk med albinisme kaldes albinos.
Årsagen til faldet i melaninsyntese er den lave aktivitet af enzymerne af melaninsyntese på grund af mutationer af generne, der koder for dem.

68.1.4. Syntese af catecholaminer fra tyrosin.

kort:
Katekolaminer er en gruppe af tre hormoner -
dopamin, norepinephrin, adrenalin.
Tyrosin omdannes til dopamin gennem DOPA,
og adrenalin produceres fra dopamin gennem norepinephrin.

Se punkt 63 til dopamin og punkt 105.1, fil "105 tabel":

Tyrosin bliver til dopamin
som et resultat af tilsætningen af ​​O-atomet og fjernelsen af ​​CO2.
Efter tilslutning af et atom bliver O tyrosin DOPA,
og efter at CO2 er spaltet fra DOPA bliver det dopamin.

Dopamin bliver til norepinephrin
som et resultat af tilsætningen af ​​et oxygenatom (ved hydrosilering)
til carbonatomet i det tidligere;

Enzym - YES -; - hydroxylase,
har brug for ascorbat som en kilde til 2H,
derfor falder syntesen af ​​HA og A i hypovitaminose C.

Norepinephrin bliver til adrenalin
som et resultat af tilsætningen af ​​CH3 (methyl) gruppen
til nitrogenatom
ved at overføre methyl fra SAM
(en proces kaldet (trans) methylering,
enzym - norepinephrin / methyl / transferase).
På catecholamines funktioner, se 105.

Reduceret catecholaminsyntese fører til et fald i deres funktioner og udseendet af en række konsekvenser.

68.1.5. Tyrosin katabolisme.

Når tyrosinkatabolisme fumarat og acetoacetat (beta-ketobutyrat) dannes.

Fumarat kan bruges til at syntetisere glucose
i GNG under fasting, s. 67 og 33.

; -ketobutyrat - et ketonlegeme, der kan fodre alle celler
(undtagen røde blodlegemer) under fasting - s. 47.

I p.67 blev det vist, at phenylalanin omdannes til tyrosin,
så phenylalanin kan blive til de samme stoffer
hvor tyrosin vender sig.

Tyrosinkatabolisme begynder med transamineringsreaktioner (side 64):
tyrosin reagerer med ketoglutarat,
Som et resultat bliver KETOglutarat til AMINOglutaRat (= glutamat),
og tyrosin omdannes til et par (4) -hydroxy / phenyl / pyruvat:

et stof, der har en ketogruppe i stedet for aminogruppen af ​​tyrosin.

Tip: Tyrosin er hydroxyphenylalanin.

Alanin bliver til pyruvat,
Phenyl / ALANIN - til phenyl / PIRUVAT,
Hydroxy / phenyl / ALANINE (= tyrosin) - i hydroxy / phenyl / PIRUVAT.

Katalyseret transaminering
Aminotransferase enzymer
med deltagelse af pyridoxalphosphat-coenzym,
der er dannet af pyridoxal (vitamin B6)
når phosphat tilsættes til det (under phosphorylering).

4-hydroxy / phenyl / pyruvat under adskillige reaktioner
omdannes til homogeniserende syre (GGK, homogentisat),
hvis nedbrydning producerer de endelige metabolitter
tyrosin og phenylalaninkatabolisme:
fumarat og acetoacetat.

Med lav enzymaktivitet,
splitting homogentisinsyre,
spaltningen af ​​denne syre reduceres,
hvilket fører til akkumulering af homogentinsyre og ALKAPTON / URII.

Med alkaptonuri skader på kroppen mindre alvorlige,
end med phenylpyruvig oligofreni,
men der er risiko for urolithiasis.
Symptomer i Alcaptonuria:
mørkning af næsebrusk, ører.

68.1.6. Væv funktioner ved deling Hårtørrer og Tyr:

det vil sige, hvor væv (eller celler) ind i hvad de bliver til:

1) i cellerne i skjoldbruskkirtlen - ind i hormonerne i IODYTHRONINE (s.104)
2) i binyrens medulla - i hormonet ADRENALINE,
3) i de sympatiske nerver og i hjernen - i hormonet NORADRENALIN,
4) i hjernen, tarmene, nyrerne og skibene - i hormonet DOPAMIN,
5) i melanocytter - i pigmentet MELANIN,
6) i leveren - katabolisme til fumarat og acetoacetat.

Vejen til Tire-udveksling i specifikke celler afhænger af mængden af ​​enzymer i disse celler:
Hvilke enzymer virker - sådanne reaktioner og fortsæt.

For eksempel er noadrenalin / methyl / transferase kun til stede i binyrens medulla,
så kun her kan norepinephrin blive adrenalin,
derfor producerer og adrenaliner kun adrenalin.

Sættet af enzymer i cellen afhænger af, hvilke gener der virker (udtrykkes) i cellen,
det vil sige, hvilke gener der bruges til at syntetisere RNA (transkriberet)
hvad RNA bruges til at syntetisere enzymer og andre proteiner - s. 84.

68.1.7. Metaboliske blokke i bytte Tyr og Fen.

Phenylketonuri, albinisme og alkaptonuri er
Eksempler på METABOLISKE BLOKER og enzymopatier - s.

Den metaboliske blok er et fald i reaktionshastigheden,
hvilket fører til akkumulering af reaktionssubstrater
og mangel på reaktionsprodukter,
som kan føre til død eller udvikling af sygdommen.

Årsag til metabolisk blok
(reduceret reaktionshastighed)
reduceret enzymaktivitet
- på grund af mutationen af ​​det kodende gen
- eller mangel på cofactor
- på grund af manglen på vitamin med mad
- eller krænkelse af transformationen af ​​vitamin cofactor
på grund af manglen på vitaminaktiveringsenzymer (s. 11).

Her skal du tilføje et bord
"Metabolisk blok og i bytte af skydegalleri."
Men mens det er i en separat fil.

Og her skal du tilføje
tabellen "R eacci n i bmen af ​​phenylalanin og t og r omkring z og N a".
Men for nu er det i en separat fil.

http://www.proza.ru/2017/06/14/1253

Sociale Netværk

• FacebokTwitterlinked In

Læs Mere Om Nyttige Urter

Vilde planter: beskrivelse, funktioner og eksempler

n og l og m

Højfibre fødevarer (bord)

Estisk køkken

Irga: sundhedsmæssige fordele og skade - opskrifter fra irgi til vinteren

Alkoholholdige drikkevarer, 7 bogstaver, scanord